第十節(jié)　多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤

在神經(jīng)膠質(zhì)瘤中僅次于星形細(xì)胞瘤，占25.8%，居第二位，在顱內(nèi)腫瘤中占10.6%。文獻(xiàn)中分別占22.3%～50%和10.2%～22%。男性明顯多于女性，約為3：1。大多發(fā)生于成人，特別是30～50歲間。

絕大多數(shù)發(fā)生于大腦半球，而以額葉為最多見(jiàn)，其次為顳葉，再次為頂葉。少數(shù)亦可見(jiàn)枕葉、基底節(jié)、丘腦、側(cè)腦室、第三腦室及后顱窩。腫瘤范圍廣泛，常同時(shí)累及兩個(gè)或三個(gè)腦葉，或通過(guò)胼胝體向?qū)?cè)擴(kuò)展，這種情況多見(jiàn)于額葉腫瘤，呈蝴蝶狀。

一、病理

腫瘤大多位于大腦白質(zhì)內(nèi)，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與腦組織間無(wú)明顯界限，個(gè)別的界限較清楚。腫瘤亦可侵犯大腦皮層，并可與硬膜粘連?；蚯旨吧畈拷Y(jié)構(gòu)，或突入腦室。突出腦表面或突入腦室者，瘤細(xì)胞可隨腦脊液播散，個(gè)別的可向顱外轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨或淋巴腺。腫瘤質(zhì)軟，呈灰紅或黃紅色，形狀不規(guī)則。瘤內(nèi)常有暗紅色出血區(qū)，灰黃色的壞死區(qū)及囊性變，含有黃或褐色液體。血管豐富，周?chē)X水腫明顯。

顯微鏡下腫瘤細(xì)胞比較致密，形狀不同，大小不等，無(wú)一定排列。胞漿多少不等，細(xì)胞核形態(tài)亦不一致，呈圓形、卵圓形、腎形、梭形等。核染色質(zhì)深，核分裂多見(jiàn)，散在有多數(shù)單核及多核巨細(xì)胞。有明顯的小血管增生，血管不規(guī)則，有的管壁薄、管腔擴(kuò)大。常見(jiàn)血管內(nèi)皮及外膜增生，管腔狹窄或閉塞，而致血栓形成和壞死出血。壞死灶大小不一，壞死區(qū)周?chē)黾?xì)胞可呈假柵欄狀排列，可有多核白細(xì)胞浸潤(rùn)，或有小膠質(zhì)細(xì)胞形成的吞噬細(xì)胞。

二、臨床表現(xiàn)

腫瘤高度惡性，生長(zhǎng)快，病理短，自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間50%～60%在3個(gè)月內(nèi)，70%～80%在半年以內(nèi)，短的不過(guò)半個(gè)月，平均3個(gè)月左右。個(gè)別的由于瘤內(nèi)出血可表現(xiàn)如卒中樣發(fā)病。

由于腫瘤增長(zhǎng)迅速并有廣泛腦水腫，顱內(nèi)壓增高癥狀明顯。幾乎均有頭痛，大多有嘔吐及視乳頭水腫，并多有視力減退。25%～30%患者有癲癇發(fā)作，約10%有精神癥狀，表現(xiàn)為淡漠、遲鈍、智力減退、甚至癡呆等。局部癥狀亦較突出，發(fā)展較快。依腫瘤所在部位產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，約一半患者有不同程度的偏癱，亦常有偏側(cè)感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、偏盲等。

三、輔助檢查

(一)腦脊液檢查

除壓力增高外可有蛋白量及白細(xì)胞數(shù)增多。特殊染色有時(shí)可見(jiàn)瘤細(xì)胞。

(二)同位素

局部同位素濃集較明顯，見(jiàn)于90%以上病灶。

(三)頭顱平片

多顯示顱內(nèi)壓增高征，少數(shù)由于病程短無(wú)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。有的可見(jiàn)松果體鈣化移位。

(四)腦室造影

可顯示腦室有明顯受壓移位，有的可見(jiàn)充盈缺損。額葉腫瘤有的可壓迫阻塞室間孔，致兩側(cè)腦室不通。

(五)腦血管造影

可見(jiàn)腦血管受壓移位。約50%顯示腫瘤病理血管，粗細(xì)不勻，形式扭曲不整，有的細(xì)小呈點(diǎn)狀或絲狀，有的擴(kuò)張呈竇樣。有的有動(dòng)靜脈瘺早期靜脈充盈。

(六)CT掃描

顯示為形狀不規(guī)則、邊緣不整齊影像，多數(shù)為混雜密度，少數(shù)為高密度。瘤內(nèi)有囊腔者顯示有低密度區(qū)。周?chē)X水腫廣泛，腦室移位顯著。注射對(duì)比劑后影像增強(qiáng)，呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀增強(qiáng)。

四、治療及預(yù)后

以手術(shù)治療為主，切除腫瘤方法與星形細(xì)胞瘤相似，但無(wú)法做到全部切除，可盡量切除腫瘤，或同時(shí)作內(nèi)或外減壓術(shù)。術(shù)后給予放射治療及化學(xué)治療。術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)時(shí)間一般不超過(guò)8個(gè)月，生存時(shí)間大多不過(guò)一年，個(gè)別的可達(dá)兩年。