第六節(jié)　垂體腺瘤與蝶鞍區(qū)其他病變的鑒別診斷

鞍區(qū)腫瘤可位于鞍內(nèi)、鞍上、鞍旁、鞍底及鞍后。也可以相應的引起一些內(nèi)分泌異常。視力視野的改變，蝶鞍的變形，并非都是由于垂體腺瘤所致。必須與之做詳細的鑒別。一般來講，鞍底多見蝶竇腫瘤，鞍旁多見腦膜瘤，鞍后多以脊索瘤常見。這些腫瘤依其臨床表現(xiàn)、影像學檢查、內(nèi)分泌測定，鑒別并不十分困難。但鞍內(nèi)鞍上腫瘤之間及蝶鞍鄰近部位的其他疾病則常易混淆。

一、鞍區(qū)腫瘤的鑒別

(一)顱咽管瘤

多發(fā)于鞍內(nèi)，壓迫視交叉引起視力視野的改變，也常向鞍旁、鞍后、鞍上、第三腦室內(nèi)發(fā)展，引起垂體功能低下癥狀。常與泌乳素細胞腺瘤及無分泌功能細胞腺瘤相混淆。

顱咽管瘤多見于學齡期兒童及青春前期。臨床表現(xiàn):①垂體內(nèi)分泌功能低下，發(fā)育矮小呈侏儒癥，約占50%。約有1/3的患者有尿崩癥，首發(fā)此癥僅占10%；②視野變化多不規(guī)則，可為雙顳側(cè)偏盲，或為一眼顳側(cè)偏盲，亦可無視野缺損；③蝶鞍改變?yōu)榘氨晨s短，鞍底平坦，蝶鞍稍擴大，多為舟狀；④鞍內(nèi)及鞍上呈現(xiàn)斑塊狀鈣化，鞍上呈弧形或蛋殼樣鈣化，實質(zhì)內(nèi)鈣化則為點片狀，鈣化率為70%；⑤腫瘤多呈囊性，病變的邊界清楚，呈圓形或類圓形、分葉狀；⑥CT顯示病灶大部分為低密度區(qū)，密度與腦脊液相仿或略高，提示為囊性，囊壁相對較薄，伴有或不伴有實質(zhì)性部分。注射造影劑后，囊壁和實質(zhì)部分可以增強；⑦MRI顯示可為長T ₁、長T ₂，也可以是短T ₁、短T ₂信號；⑧手術(shù)時可見瘤內(nèi)為綠色液體，有的囊液稠如機油，內(nèi)含膽固醇結(jié)晶；⑨成年人顱咽管瘤較少，且多為實質(zhì)性，可有視力視野的改變、內(nèi)分泌功能減退等癥狀，很難與垂體瘤鑒別，有時手術(shù)及病理證實才能確診。

(二)鞍上、蝶骨骨板、嗅溝和蝶骨脊內(nèi)側(cè)管腦膜瘤

顱底腦膜瘤如發(fā)生于鞍結(jié)節(jié)，鞍隔處脂肪瘤常與垂體瘤相混淆，但脂肪瘤多發(fā)生于成年人，大多數(shù)無垂體功能減退的癥狀。可有雙眼或單眼顳側(cè)偏盲，視盤原發(fā)性萎縮，視力障礙，病程較之常是一眼或雙眼失明。但X線片無蝶鞍擴大，蝶鞍一般正常，但鞍結(jié)節(jié)部位可出現(xiàn)骨質(zhì)增生。CT掃描示多為實質(zhì)性，呈均勻高密度影像，很少有囊性改變，注射造影劑呈明顯均一強化邊界更為清楚，銳利。MRI顯示，T₁加權(quán)像上多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為等信號，少數(shù)表現(xiàn)為低信號。T ₂加權(quán)像上，腫瘤可表現(xiàn)為高、等或低信號，腫瘤內(nèi)常因有低信號區(qū)并不均勻，這是該處血流豐富的結(jié)果。

(三)異位松果體瘤

又名“生殖細胞瘤”，是生長于腦中線部位的腫瘤，大多數(shù)位于鞍區(qū)及第三腦室附近，名為“鞍部生殖細胞瘤”，多發(fā)生于兒童及青春期，表現(xiàn)為腺垂體及神經(jīng)垂體的功能障礙。尿崩癥常為首發(fā)及長期的唯一癥狀。絕大多數(shù)患者均有視力減退和各種不同類型的視野缺損或改變。60%的患者可表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲及視神經(jīng)原發(fā)性萎縮。下丘腦－神經(jīng)垂體功能障礙，兒童表現(xiàn)為發(fā)育矮小，性成熟期表現(xiàn)為第二性征不發(fā)育，蝶鞍多正常。垂體內(nèi)分泌激素測定正?；虻拖?。CT掃描可見鞍區(qū)類圓形高密度區(qū)，邊界清楚，內(nèi)有散在鈣化點，注射造影劑后高密度區(qū)明顯均勻增強。CT冠狀掃描可見腫瘤進入鞍區(qū)、壓迫垂體，但尚能與垂體區(qū)分。MRI顯示T ₁加權(quán)像上多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為均勻的等信號或稍低信號。T ₂加權(quán)像上腫瘤為高信號。有時在手術(shù)前與垂體腺瘤很難鑒別，僅手術(shù)探查和病理加以確定診斷。

(四)脊索瘤

為先天性腫瘤，少見。多發(fā)生于成年人。常位于顱底中線部分如斜坡，向鞍區(qū)侵犯，有多發(fā)性腦神經(jīng)麻痹癥狀，伴有較劇烈頭痛、視力減退、雙顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)原發(fā)性萎縮。內(nèi)分泌癥狀多不明顯，垂體內(nèi)分泌素測定多為正?；虻拖?。典型者CT掃描表現(xiàn)為以斜坡或巖骨尖為中心的圓形或不規(guī)則的略高密度影，其間散在點片狀高密度影(為鈣化灶或破壞骨質(zhì)的殘余部分），病灶邊界較清楚，伴有明顯的骨質(zhì)破壞；注射造影劑，腫瘤呈均勻或不均勻的強化。MRI的T ₁加權(quán)像上腫瘤的信號不均，常低于腦組織的信號強度，在T ₂加權(quán)像上，腫瘤則呈高信號。如并發(fā)出血者T ₁和T ₂加權(quán)像上均顯示為高信號。

(五)視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)瘤

多見于兒童，早期多為一側(cè)失明，并有患側(cè)突眼，視野縮小及視盤水腫或視神經(jīng)原發(fā)性萎縮，來自視交叉的主要為頭痛，內(nèi)分泌障礙，視力視野的改變。蝶鞍多為正常大小，視神經(jīng)孔擴大，垂體內(nèi)分泌測定多為正常。

(六)上皮樣囊腫

上皮樣囊腫又稱為表皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠瘤。是源于皮膚外胚層的先天性腫瘤?？煞譃槟X內(nèi)型，常見于第四腦室、側(cè)腦室前角或腦組織內(nèi)，腦外形可見于腦橋小腦角、鞍區(qū)及鞍旁、顱中窩、縱裂、側(cè)裂、四疊體池、枕大池。鞍區(qū)及顱中窩的腫瘤可表現(xiàn)為視力下降和眼球活動障礙及復視等第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)或第Ⅴ腦神經(jīng)受侵犯的癥狀。蝶鞍正常大小，垂體內(nèi)分泌測定多為正常。X線顱底片及顱底3D－CT可顯示有顱底骨質(zhì)破壞。CT平掃，典型的表皮樣囊腫表現(xiàn)為一低密度灶，可以為水樣密度或脂肪密度。CT值大小取決于腫瘤內(nèi)膽固醇的比例。注射造影劑后，絕大多數(shù)腫瘤內(nèi)容物和包膜均不增強。MRI檢查，在T ₁加權(quán)像上，多數(shù)腫瘤表現(xiàn)為低信號，在T ₂加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號，其信號明顯高于周圍腦組織和腦脊液。腫瘤包膜在T ₁及T ₂加權(quán)像上均為高信號。

(七)神經(jīng)鞘瘤

侵及鞍區(qū)的以三叉神經(jīng)鞘瘤最多見。早期出現(xiàn)癥狀為一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛、麻木。如腫瘤位于顱中窩，可逐漸出現(xiàn)視力障礙、動眼神經(jīng)麻痹、同側(cè)眼球突出。晚期因影響第三腦室及中腦室導水管等中線結(jié)構(gòu)產(chǎn)生腦積水癥狀。

(八)蝶骨的腫瘤

除脊索瘤外有骨軟骨瘤、蝶骨轉(zhuǎn)移癌、蝶鞍囊腫等，均可有頭痛、視力視野的改變、內(nèi)分泌癥狀。但于X線片中及顱底3D－CT表現(xiàn)與垂體瘤所致蝶鞍球形擴大改變有著顯著的不同，易于鑒別。

二、鞍區(qū)非腫瘤疾病的鑒別

(一)空泡蝶鞍綜合征

空泡蝶鞍綜合征即蛛網(wǎng)膜下腔深入鞍內(nèi)致蝶鞍擴大、垂體受壓等一系列癥狀的總稱。分為先天性和繼發(fā)性兩大類。先天性為鞍隔先天性缺損或形成不全所致。繼發(fā)性為垂體手術(shù)和放射治療所致。一般無癥狀，但有的出現(xiàn)視力視野障礙，有的患者有內(nèi)分泌功能減退如肥胖、閉經(jīng)、性功能減退。女性多于男性。大多有些頭痛，視力視野障礙常不規(guī)則，有肥胖、閉經(jīng)等內(nèi)分泌功能減退癥狀。蝶鞍可正?；蚵源?。CT掃描蝶鞍內(nèi)為低密度灶，診斷關(guān)鍵為腦池造影CT掃描，發(fā)現(xiàn)造影劑進入蝶鞍的蛛網(wǎng)膜下腔。MRI掃描對空泡蝶鞍有重要的價值。

(二)垂體膿腫

通常為全身性疾病的垂體部位的表現(xiàn)。蝶竇炎的患者易伴發(fā)垂體膿腫。50%患者可找到感染源。臨床表現(xiàn):大部分患者有頭痛，蝶鞍區(qū)占位癥狀及內(nèi)分泌低下癥狀。1/3患者曾有過腦膜炎病史。診斷上易于與垂體瘤相混淆。蝶鞍可見擴大、破壞。CT掃描顯示鞍內(nèi)占位，呈囊性改變，增強后囊壁有環(huán)狀增強。

(三)拉克囊

一般認為系來自顱咽管殘留組織。位于腺垂體與神經(jīng)垂體之間有一小囊，直徑1～5mm。當囊腫增大可引起垂體功能減退、蝶鞍擴大、視交叉受壓及其他神經(jīng)癥狀。與鞍內(nèi)型的顱咽管及無分泌細胞型的垂體瘤臨床癥狀相似，很難鑒別。

(四)動脈瘤

鞍內(nèi)動脈瘤罕見。動脈瘤一般位于鞍上、鞍旁。一般突然發(fā)病，頭痛，一側(cè)動眼神經(jīng)癱。CT掃描:可見于鞍上或鞍旁邊緣較清楚的圓形稍高密度區(qū)，有明顯均一強化。如動脈瘤破裂可伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)血腫、腦室內(nèi)出血等并發(fā)癥，有診斷價值。如疑有動脈瘤須做腦血管造影，為可靠的診斷方法。

(五)交通性腦積水

交通性腦積水可致腦室系統(tǒng)普遍擴大，第三腦室前部擴張伸至蝶鞍內(nèi)引起蝶鞍擴大，視力視野障礙，少數(shù)患者可有內(nèi)分泌的改變?nèi)玳]經(jīng)等。CT、MRI掃描可幫助鑒別診斷。

三、非占位性鞍區(qū)疾病鑒別

(一)球后視神經(jīng)炎癥

發(fā)現(xiàn)較急，視力呈單側(cè)或雙側(cè)迅速減退，眼球轉(zhuǎn)動時感到頭痛，但頭痛不重，視野改變不典型，有中心暗點，可見周邊視野縮小，眼底正常。急性視神經(jīng)炎的眼底視盤充血、腫脹，偶有滲出。最后皆出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。蝶鞍不擴大，顱內(nèi)壓高，無內(nèi)分泌障礙。影像學檢查正常。

(二)視交叉蛛網(wǎng)膜炎

視力呈緩慢性減退，常有癥狀穩(wěn)定期。少見，視野改變不規(guī)則?？沙霈F(xiàn)垂體功能障礙。蝶鞍正常大小。影像學無占位效應。

(三)結(jié)核性腦膜炎

因顱底腦膜廣泛粘連致使顱壓增高，腦積水，鞍區(qū)鈣化斑，引起視力視野改變。主要依據(jù)結(jié)核性腦膜炎病史進行鑒別。

(四)高血壓動脈硬化、糖尿病視網(wǎng)膜炎

均可引起視力視野改變，視力下降，視野缺損呈不規(guī)則型。垂體內(nèi)分泌素測定多為正常。測血壓，做心電圖，查眼底，測空腹血糖和尿糖。CT掃描可明確診斷。

(五)其他

內(nèi)分泌功能測定低下或亢進須與生理性的月經(jīng)及妊娠相鑒別。