第二節(jié)　嗜鉻細胞瘤

一、概況

嗜鉻細胞瘤是一種兒童期少見的腫瘤，該腫瘤來源于腎上腺髓質和交感神經系統(tǒng)以及腹腔或腹膜后的嗜鉻細胞。與成人患者相比較，兒童嗜鉻細胞瘤的雙側發(fā)病率要高，并有高的多個內分泌腺腫瘤（mutiple endocrine neoplasia，MEN）同時發(fā)病的發(fā)病率，但兒童嗜鉻細胞瘤的惡變率要少得多。該腫瘤大約占兒童期非本質性高血壓病例的1%左右。通常好發(fā)年齡為8～14歲。家族性嗜鉻細胞瘤常常伴有其他的內分泌腫瘤，如多發(fā)性內分泌腫瘤Ⅱ型（MEN typeⅡ）包括家族性嗜鉻細胞瘤或腎上腺髓質增生、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺功能亢進，多發(fā)性內分泌腫瘤Ⅲ型（MEN typeⅢ）包括嗜鉻細胞瘤或腎上腺髓質增生、甲狀腺髓質癌、黏膜神經瘤、增厚的角膜神經、消化道的神經節(jié)瘤病和少見的甲狀旁腺功能亢進以及馬芬（marfanoid habitus）體型。

二、臨床表現(xiàn)和診斷

大約2／3的兒童嗜鉻細胞瘤患兒為男孩，最常見的癥狀和體征有持續(xù)的高血壓（與成人相比，為陣發(fā)性的高血壓）、大汗淋漓、發(fā)熱、惡心、體重減輕、疲乏、頭痛，也可能發(fā)生驚厥。

腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤產生腎上腺素和去甲腎上腺素，而大多數腎上腺外的嗜鉻細胞瘤（大約有10%的病例）只產生去甲腎上腺素。篩選研究可包括腎上腺素、去甲腎上腺素、3－O－去甲腎上腺素和香草扁桃酸等物質的尿中含量的測定。

手術前B超、CT、MRI等檢查均是有價值的。放射性核素碘標記的間碘芐胍（¹³¹I MIBG）掃描在腫瘤的定位上也是有價值的。間碘芐胍能濃集在生成兒茶酚胺的細胞里，因此可顯影嗜鉻細胞瘤和神經母細胞瘤。對有嗜鉻細胞瘤危險家族的兒童可以進行影像學和血漿或尿的兒茶酚胺和3－O－去甲腎上腺素的測定。

三、治療

對兒童嗜鉻細胞瘤的根治性治療為手術切除。近年來也見到經腹腔鏡進行腎上腺切除的報道。為了使手術進行順利，術前和術中誘發(fā)兒茶酚胺受體刺激的腎上腺受體阻滯劑的應用是必要的。酚芐明是首選的藥物。其他如酚妥拉明、哌唑嗪、硝普鹽、普萘洛爾、利多卡因等也可選擇性應用。必須重視腫瘤切除手術中和手術后血容量的糾正，根據不同情況調節(jié)血壓。

腫瘤全切對這類腫瘤是根治性的措施。當然在術后幾年也可能有復發(fā)的病例，而再次的血壓升高預示腫瘤的復發(fā)，通常再一次手術切除仍然可以成功。

大約有10%的嗜鉻細胞瘤是惡性的。它們的特點是可有局部的彌散性浸潤或有遠處轉移。此時，手術仍是首選的處理方法，但在某些情況下，可能要以化療（多柔比星和順鉑）代替再手術切除。當發(fā)生骨、淋巴結、腦和脊髓等處轉移時，外照射是必要的姑息性治療手段。也有作者應用高劑量的131I MIBG來處理轉移性病灶，并有獲得成功的報道。姑息治療的效果有時可維持幾年或更長。

有作者報道14例惡性嗜鉻細胞瘤應用CTX、長春新堿和達卡巴嗪（Dacarbazine）化療，有8例獲得CR＋PR，中位生存期＞21個月的效果。