骨纖維肉瘤（bone fibre sarcoma） 是纖維原性惡性腫瘤。原發(fā)于骨髓腔內(nèi)結(jié)締組織者，稱為中央型骨纖維肉瘤，較多見。原發(fā)于骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨纖維肉瘤，較少見。繼發(fā)性骨纖維肉瘤，往往繼發(fā)于原有骨病。如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復發(fā)的骨巨細胞瘤等。

（一）臨床表現(xiàn)

發(fā)病率低，至少比骨肉瘤的發(fā)病率低10倍。無明顯性別差異，或僅輕微偏重于男性?？砂l(fā)生在任何年齡段，在15—60歲之間的分布沒有什么差別，發(fā)生在青春期前為個別病例。好發(fā)于以下部位，按順序排列為股骨遠端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，約50%的病例發(fā)生在膝關節(jié)周圍，20%在四肢骨近端，20%在軀干骨，很少在手、足骨。在長骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成年人常侵及骨骺，純粹定位于骨干者少見。多發(fā)的纖維肉瘤罕見，其一般位于同一肢體的一塊或多塊骨。同時位于骨和軟組織中，或先后發(fā)生的多發(fā)纖維肉瘤同樣罕見。主要癥狀是疼痛和腫脹。在低度惡性的纖維肉瘤中，腫脹輕且晚，有時無腫脹，但當纖維肉瘤侵襲性較強時，腫脹則較早出現(xiàn)。纖維肉瘤的病理性骨折多見。

（二）X線表現(xiàn)

X線以溶骨性病變?yōu)橹?，呈地圖形、蟲蛀狀，無任何腫瘤性成骨。其溶骨范圍較大，邊界模糊，骨皮質(zhì)斷裂，侵入軟組織中，骨膜的骨反應少或無。在一些病例中，纖維肉瘤可穿透骨松質(zhì)和骨皮質(zhì)，產(chǎn)生“蟲蝕狀”影像，溶骨區(qū)少且融合。

（三）治療

1．廣泛性切除　適應于Ⅰ級纖維肉瘤，可適用于有選擇Ⅱ～Ⅳ級纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴張程度允許進行相當廣泛的切除。纖維肉瘤的多數(shù)病例，尤其是Ⅲ～Ⅳ級纖維肉瘤，需要行截肢術(shù)。由于手術(shù)時，腫瘤在骨上已相當擴張（缺乏癥狀，手術(shù)時機已晚），并且術(shù)后殘肢復發(fā)率高，因此，必須謹慎地確定截肢部位，可參考動脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠離腫瘤部位。例如，當纖維肉瘤位于股骨時，截肢部位必須很高，有時需要進行髖關節(jié)離斷或髂腹間離斷術(shù)。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

2．放射治療和化學治療 纖維肉瘤對放射治療不敏感，放射治療僅做為姑息治療用于那些無法手術(shù)者。術(shù)前化學治療沒有顯著效果，不常規(guī)使用。術(shù)后可行周期性聯(lián)合化學治療，化學治療方案為骨肉瘤的化學治療方案，可在高危病例和年齡患者中進行嘗試。