胰島細(xì)胞腫瘤又稱胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine tumors, PNETs），是胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs）的一部分。其發(fā)病率較低，國(guó)外統(tǒng)計(jì)資料年發(fā)病率為（1～4）/10萬(wàn)，占所有胰腺腫瘤1%～2%，根據(jù)其分泌激素與否分為功能性與非功能性胰島細(xì)胞瘤。功能性者占80%～85%，以胰島素瘤最多見(jiàn)，胃泌素瘤次之。非功能性胰島細(xì)胞瘤占15%～20%。

（一）胰島素瘤

胰島素瘤（insulinoma）是最常見(jiàn)的胰腺內(nèi)分泌腫瘤，占60%~90%，以胰體尾部好發(fā)。本病典型臨床表現(xiàn)是所謂Whipple三聯(lián)征，包括勞累時(shí)發(fā)作性低血糖、空腹血糖低于正常及補(bǔ)充葡萄糖后癥狀迅速緩解。因患者就診較早，腫瘤體積較小，直徑多小于2.0cm。90%胰島素瘤為單發(fā)及良性，但當(dāng)伴有多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤Ⅰ型（multiple endocrine neoplasm MEN-1）時(shí)可以多發(fā)。

MR檢查典型表現(xiàn)為T(mén)1WI均勻低信號(hào)，以脂肪抑制T1WI顯示最佳，T2WI上為高信號(hào)。由于胰島素瘤為富血供腫瘤，增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)為顯著及均勻強(qiáng)化，信號(hào)超過(guò)胰腺實(shí)質(zhì)（圖6-6-4）。

（二）胃泌素瘤

胃泌素瘤（gastrinoma)是胰腺次常見(jiàn)的功能性胰島細(xì)胞腫瘤，約占20%，其特點(diǎn)是可多發(fā)性（＞60%）及大多數(shù)多發(fā)者為惡性。本病多為散發(fā)（約占3/4），約20%合并Ⅰ型多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤。胃泌素瘤也是惡性MEN-1最常伴隨的胰腺腫瘤。臨床上本病分泌過(guò)多促胃液素（胃泌素），導(dǎo)致難治性多發(fā)性消化性潰瘍，即卓-艾綜合征（Zollinger– Ellison syndrome），為本病特征。

MRI檢查表現(xiàn)類(lèi)似于胰島素瘤，即T1WI腫瘤呈低信號(hào)，T2WI或STIR序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈邊緣環(huán)狀或較均勻強(qiáng)化（圖6-6-5），其中環(huán)形強(qiáng)化較有特征性。與胰島素瘤不同的是，胃泌素瘤較大，平均徑線為4cm。惡性胃泌素瘤可轉(zhuǎn)移至肝臟及腹膜后淋巴結(jié)，MRI表現(xiàn)為肝內(nèi)大小較一致的結(jié)節(jié)影及腹部淋巴結(jié)增大，T2WI上呈高信號(hào)。其他MRI表現(xiàn)包括胃黏膜粗大、注射對(duì)比劑早期即可見(jiàn)黏膜明顯強(qiáng)化、小腸上段腸壁增厚與異常增強(qiáng)，這些表現(xiàn)為胃腸黏膜增生及潰瘍所致。

圖6-6-4 胰尾部胰島素瘤

注：脂肪抑制T1WI（A），腫瘤呈低信號(hào)（箭）。脂肪抑制T2WI（B），腫瘤呈高信號(hào)（箭）。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期T1WI（C），腫瘤呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化（箭）。延遲3min增強(qiáng)掃描T1WI（D），腫瘤內(nèi)對(duì)比劑廓清明顯，與周?chē)认賹?shí)質(zhì)相比基本呈等信號(hào)

（三）非功能性胰島細(xì)胞腫瘤

非功能性胰島細(xì)胞腫瘤(nonfunctioning inslet cell tumors of pancreas)約占胰島細(xì)胞腫瘤的15%，僅次于胰島素瘤。因其不分泌激素，早期不易發(fā)現(xiàn)，就診時(shí)體積多較大（6～10cm），常伴出血、壞死及囊變，約20%伴有鈣化，50%～90%及以上病例為惡性，影像學(xué)上可見(jiàn)局部侵犯與遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但生長(zhǎng)緩慢，因此預(yù)后明顯優(yōu)于胰腺癌。

MRI檢查表現(xiàn)為胰腺較大腫塊，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯強(qiáng)化，因常常伴有囊變或壞死區(qū)，強(qiáng)化多不均勻。腫瘤出現(xiàn)外侵或器官轉(zhuǎn)移時(shí)為惡性的表現(xiàn)，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移器官是肝臟，脾臟也可發(fā)生轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移瘤與原發(fā)腫瘤相似，在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描也呈明顯強(qiáng)化。

由于非功能性胰島細(xì)胞腫瘤具有惡性特點(diǎn)，MRI檢查應(yīng)注意與下列疾病鑒別：①胰腺癌。胰腺癌瘤體相對(duì)較小，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，因胰腺癌為乏血供病變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度明顯低于非功能性胰島細(xì)胞瘤，這是兩者鑒別的要點(diǎn)，此外胰腺癌很少發(fā)生鈣化，易侵犯胰腺周?chē)?；而非功能性胰島細(xì)胞腫瘤雖然體積較大，一般邊緣較清楚，病變進(jìn)展緩慢，較少侵犯周?chē)堋＂谝认倨渌[瘤，如胰腺囊腺瘤與囊腺癌、胰腺囊實(shí)性乳頭狀上皮瘤、轉(zhuǎn)移瘤等，這些腫瘤也可為囊實(shí)性，MRI信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描時(shí)囊壁或腫瘤實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，有時(shí)單純依靠影像學(xué)手段進(jìn)行診斷存在較大困難，需手術(shù)病理以明確診斷。