苯丙氨酸是一種孩子生長發(fā)育所必需的氨基酸，即使是苯丙酮尿癥的孩子也應(yīng)從食物中攝取合適的量，以保證正常的生長發(fā)育。但對于患病嬰兒來說，過多的苯丙氨酸攝入則是有害無益的。各年齡組孩子苯丙氨酸的需要量列舉如下。

0～2個月，40～70mg/kg。

而母乳及天然食物中的苯丙氨酸含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了這個需要量。如母乳苯丙氨酸含量為410mg/L；牛奶為1 590mg/L。豆類及動物性食物中的苯丙氨酸約占其蛋白質(zhì)含量的5%左右，植物及蔬菜、水果中的苯丙氨酸占其蛋白質(zhì)含量的3%～4%。也就是說，食物中蛋白質(zhì)含量越多，苯丙氨酸的含量也越高。因此，完全依賴天然食物不可能達(dá)到既保證營養(yǎng)，又限制苯丙氨酸的飲食控制原則。所以，必須以經(jīng)過特殊配制的低苯丙氨酸配方奶為基礎(chǔ)，再加上有選擇的天然食物，就可以達(dá)到飲食治療的目的。

在嬰兒時期可以先給予低苯丙氨酸配方奶，再輔以天然奶類。如果是母乳，每天的攝入量不超過250毫升，如果是牛奶，則每天不超過100毫升。其他不含蛋白質(zhì)的營養(yǎng)素可與正常孩子一樣補(bǔ)充。孩子1歲以后可以吃各種食物時，不要再給予天然乳類，但仍要堅持給予足夠量的低苯丙氨酸配方奶，加上水果、蔬菜及低蛋白食物。

飲食控制最好終身堅持，但當(dāng)孩子長到12歲后可適當(dāng)放寬控制標(biāo)準(zhǔn)。

孩子可以吃的食物包括青菜、土豆、水果、淀粉、藕粉、粉絲、粉條、糖等。

也可以吃一些米飯、米粥等主食，但應(yīng)嚴(yán)格限制攝入量，一般每天限量在1兩左右，其余用淀粉類食物補(bǔ)足。