（一）定義

嗜鉻細(xì)胞瘤是腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他嗜鉻組織持續(xù)或間斷地釋放大量?jī)翰璺影罚鸪掷m(xù)性或陣發(fā)性高血壓并導(dǎo)致多個(gè)器官功能及代謝紊亂的一種內(nèi)分泌疾病。嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓病人中患病率為0．05%～0．2%，發(fā)病高峰為20—50歲。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性；腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動(dòng)脈旁。多為良性，惡性者占10%。

（二）臨床表現(xiàn)

本病的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異甚大，突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過(guò)量有關(guān)，表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。其常見(jiàn)癥狀和體征如下：

1．心血管系統(tǒng) 主要癥狀多數(shù)為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時(shí)間及頻率不等。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為收縮壓可達(dá)200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動(dòng)過(guò)速，心前區(qū)不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發(fā)作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。本病也可發(fā)生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。大量?jī)翰璺影房芍聝翰璺影沸?a href="http://123shoppingwar.com/lilun/57669.html" target="_blank" class="keywordlink">心臟病，可出現(xiàn)心律失常如期前收縮、陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發(fā)生心衰。長(zhǎng)期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴(kuò)大和心力衰竭。

2．代謝紊亂 高濃度的腎上腺素作用于交感神經(jīng)系統(tǒng)而使耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增高可致發(fā)熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關(guān)肽而致高鈣血癥。

3．其他表現(xiàn) 消化系統(tǒng)可出現(xiàn)便秘、腸擴(kuò)張、腸壞死、出血或穿孔、膽汁潴留、膽結(jié)石。病情嚴(yán)重而病程長(zhǎng)者可致腎衰竭。膀胱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤患者排尿時(shí)，可誘發(fā)血壓升高。血常規(guī)可表現(xiàn)為外周血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，有時(shí)紅細(xì)胞也可增多。

（三）治療

嗜鉻細(xì)胞瘤大多為良性，約10%嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性，手術(shù)切除效果好。手術(shù)前或惡性病變已有多處轉(zhuǎn)移無(wú)法切除者，選擇α和β受體阻滯藥聯(lián)合降壓治療。