病例：寶寶11歲，近幾天媽媽發(fā)現孩子臉部明顯發(fā)腫，而且尿量減少，尿中有泡沫。通過血和尿化驗，醫(yī)生診斷為腎病綜合征。

腎病綜合征，簡稱“腎病”，是一種常見的兒科腎臟疾病，是包括多個癥狀表現的一組癥候群。病因至今尚不明確，可能與孩子的免疫功能紊亂有關。通常所說的腎病綜合征，多指原發(fā)性的腎病綜合征；此外，還有一些全身性的疾病也可以合并腎病，稱為繼發(fā)性腎病綜合征，如過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎，這些疾病常有原發(fā)病的表現和其他相應系統(tǒng)器官受累及的癥狀，可以與原發(fā)性的腎病綜合征進行鑒別。

小知識：腎病綜合征，首發(fā)表現是水腫。

1．孩子患腎病時，水腫是最常見的臨床表現，常常最早被家長發(fā)現。開始的時候是孩子的眼瞼和顏面水腫，逐漸發(fā)展到四肢和全身。與急性腎小球腎炎的水腫不同的是，用手按壓水腫部位時可以出現凹陷。病情嚴重的孩子，還可以出現胸腔積液、腹水，男孩還常有顯著的陰囊水腫。同時，孩子的尿量減少。

2．孩子多伴有消化道癥狀，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等表現。

3．病情嚴重的孩子?？梢猿霈F一些并發(fā)癥，如合并感染、血栓栓塞、低鈣、直立性低血壓或者休克等，甚至有生命危險。

小問題：如果懷疑孩子患了腎病綜合征，應當做哪些化驗檢查？

■ 首先要做尿常規(guī)檢查，檢查通常顯示尿蛋白明顯增多，常常超過+++，24小時尿蛋白定量≥50mg/kg。有時伴有血尿。

■ 同時要完善血生化檢查，檢查結果顯示血漿總蛋白低于正常，白蛋白（清蛋白）下降更明顯，常＜25～30g/L，清蛋白、球蛋白比例倒置；血清膽固醇大都明顯增高。

■ 有條件時，或者治療效果不好時，要進行腎穿刺活檢，可以提供病理學診斷，并有助于確定治療方案、判斷治療反應及預后。

醫(yī)生囑托：孩子患了腎病綜合征，父母應該怎樣護理孩子？

1．孩子患病后，父母首先應當讓孩子注意休息。一般情況下，孩子不需要絕對臥床，但如果孩子高度水腫、并發(fā)感染、有嚴重的高血壓時，都應該臥床休息。等孩子水腫減輕、尿蛋白減少時，可以逐漸增加活動量。在尿蛋白消失3～6個月后，孩子可以逐漸參加學習，但應該避免過度勞累。

2．同時，飲食控制也很重要。在疾病急性期，應當給孩子以低鹽飲食，攝入鹽量控制在1～2g/d，一般情況下早飯和午飯可以吃咸的飲食，但比正常飲食的含鹽量要少，晚飯盡量不要吃咸的東西。如果孩子水腫顯著和有嚴重高血壓時，不僅要限制鹽的攝入，而且需要限制水的入量，根據前一天的尿量多少和血壓情況決定孩子當天飲水量的多少。當然，如果孩子的病情已經緩解了，就沒有必要再長期限制水和鹽的入量了。

3．孩子患腎病綜合征后，為了徹底控制病情，必須要進行規(guī)范而長期的藥物治療，家長一定要給予充分的配合。

小問題 ：腎上腺皮質激素是治療腎病最主要的措施，如何規(guī)范應用腎上腺皮質激素？

對于初次治療的腎病患兒，根據病情輕重的不同可以采用以下2種方案。

■ 中長程療法：是目前國內經常采用的方案。治療方法是，應用潑尼松2mg/（kg·d），但總量＜60mg/d，分3次口服。如果在4周內孩子的尿蛋白消失，則至少再鞏固2周后才可以開始減量，改為潑尼松2天總量的2/3，隔天早晨一次服下，連用4周，以后每2～4周減少2．5～5mg的藥量，直到停藥，療程必須達到6個月，稱為中程療法。如果開始治療后4周內尿蛋白未能轉陰的孩子，可以再繼續(xù)服用至尿蛋白消失后2周，一般不超過8周，以后再改為2天總量的2/3，隔日的早餐后一次服下，繼續(xù)服用4周，以后每2～4周減藥量2.5～5mg，直到停藥，療程達到9個月，稱為長程療法。

■ 短程療法：應用潑尼松2mg/（kg·d），但總量＜60mg/d，分3次口服，一共用4周。4周后不管孩子的尿蛋白是否消失，都改為潑尼松1.5mg/kg，隔日早晨一次服下，連用4周。全療程一共8周，然后突然停藥。短程療法的缺點是容易復發(fā)。

小問題 ：對于疾病頻繁復發(fā)或者治療效果不好的腎病患兒，如何調整治療方案？

■ 調整激素的劑量和療程：如果是已經停用激素治療的孩子又出現腎病復發(fā)，應該再將激素的用量恢復到開始治療時的劑量，重新開始治療；如果在激素減量過程中出現了腎病復發(fā)，應該將激素的用量恢復到減量前的劑量，或者將隔日口服改成每日口服，或者將激素減量的速度減慢，延長療程。

■ 甲基強的松龍（甲潑尼松）沖擊治療：這種方法大多用于激素耐藥和口服潑尼松治療效果不好的患兒。甲潑尼松的劑量為15～30mg/kg（總量＜1000mg），用5%或10%的葡萄糖液100～200ml稀釋后靜滴1～2小時，每日或隔日1次，3次為1個療程，必要的時候可以1周后重復。

■ 也可以換用其他免疫抑制劑治療：大多選用環(huán)磷酰胺沖擊治療，8～12mg/（kg·d），每2周連用2天；或者每月1次，每次劑量為750mg/m2，沖擊時注意水化以防止出血性膀胱炎。其他的免疫抑制劑，如雷公藤多苷1mg/（kg·d）口服，最大劑量為30～45mg/d，療程3～6個月，或者環(huán)孢霉素A5mg/（kg·d）口服，療程6個月左右。

小知識：腎病患兒的輔助治療措施。

1．酌情使用利尿藥。一般情況下，可以不用利尿藥，但如果孩子高度水腫、合并腹水或者高血壓時，需要用利尿藥。常用雙氫克尿噻1～2mg/（kg·d），口服，1～2/d；每次用呋塞米1～2mg/kg靜脈滴注；螺內酯2mg/（kg·d），分3～4次口服。

2．降低蛋白尿，常用血管緊張素轉換酶抑制藥，如卡托普利，開始劑量為0.3～0.5mg/（kg·d），最大劑量5～6mg/（kg·d），分3次口服，尤其適用于伴有高血壓的孩子。

3．抗凝治療，如每次用雙嘧達莫0.5～1mg/kg，口服，3/d。

4．免疫調節(jié)劑應用，以減少感染及感染后疾病復發(fā)，如左旋咪唑每次用量為2.5mg/kg，隔日用藥，療程6個月。

小貼士：患了腎病綜合征，預防復發(fā)是關鍵。

孩子患了腎病綜合征后，在保證規(guī)范治療的同時，如何有效地預防疾病復發(fā)也是很關鍵的。

1．對患病的孩子應當加強護理，尤其是應用腎上腺皮質激素治療的孩子，因為患兒的免疫功能低下，容易合并感染。注意給孩子及時添減衣服，盡量不要帶孩子去人多的公共場合，如飯店、影院、歌舞廳等處。

2．一旦孩子出現感冒等感染表現時，應該及時帶孩子到醫(yī)院就診，并按照醫(yī)囑給予抗感染治療。同時，注意監(jiān)測孩子尿液有無改變，如果孩子的蛋白尿有反復或出現加重時，要及時到醫(yī)院隨診，請醫(yī)生調整治療方案。