成骨細(xì)胞瘤
一、概 述
成骨細(xì)胞瘤(osteoblastoma),亦稱(chēng)骨母細(xì)胞瘤、成骨性纖維瘤(osteogenic fibroma)或巨型骨樣骨瘤(giant osteoid osteoma),是一種特殊類(lèi)型的腫瘤。以往由于各家的觀點(diǎn)和出發(fā)點(diǎn)不同,對(duì)該腫瘤的命名也就較混亂。
此型腫瘤相對(duì)少見(jiàn),為孤立的富有成骨細(xì)胞的骨及類(lèi)骨組織的良性腫瘤,主要組成為血管豐富的骨樣組織、新生骨質(zhì)及大量成骨細(xì)胞。隨著腫瘤的發(fā)展,骨樣組織及新生骨質(zhì)有各種各樣的變化,不易與無(wú)廣泛骨質(zhì)硬化的骨樣骨瘤相鑒別。1967年Mayer報(bào)道,如成骨細(xì)胞瘤有侵襲性,則為惡性。
二、病 因 學(xué)
該腫瘤是一種起源于成骨結(jié)締組織的良性腫瘤,真正的病因至今尚未能明確。有學(xué)者認(rèn)為該腫瘤是對(duì)非化膿性感染的反應(yīng),也有認(rèn)為它絕不是一般的感染,而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學(xué)者通過(guò)血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常,故認(rèn)為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。
三、病 理 學(xué)
(一)大體分型
在長(zhǎng)管狀骨中,成骨細(xì)胞瘤的最大徑可在2~13.5cm,腫瘤的侵蝕可使骨皮質(zhì)膨脹,腫瘤的外緣常常為骨膜及一層薄薄的硬化骨所包繞。在短骨中,病變可呈梭形膨脹。脊柱部位的成骨細(xì)胞瘤可向硬膜外腔膨脹。
剖開(kāi)腫瘤,可見(jiàn)腫瘤的髓腔面有一層很薄的骨性邊緣,腫瘤組織可以是沙礫樣、灰棕色或棕紅色或是呈肉芽組織,偶爾可伴有較軟的囊性區(qū)。
(二)組織學(xué)分型
成骨細(xì)胞瘤的基本病變特征與骨樣骨瘤相似,包括有豐富血管的結(jié)締組織基質(zhì)?;|(zhì)中有活躍的骨樣組織及原始的網(wǎng)狀骨。顯微鏡下的類(lèi)型變化較大,腫瘤形成階段不同,表現(xiàn)也不同?;菊飨鬄槔w維性血管豐富的間質(zhì)中有大量成骨細(xì)胞,細(xì)胞間鈣化形成小梁狀骨樣組織,并有多核巨細(xì)胞存在。在不太成熟的病變中,有大量的結(jié)締組織,基質(zhì)中有多形核破骨型巨細(xì)胞和小的骨樣組織病灶。在成熟的腫瘤中,骨樣組織有進(jìn)行性的鈣鹽沉積并轉(zhuǎn)化成排列紊亂的網(wǎng)織樣骨小梁。骨小梁邊緣是豐富而活躍的骨母細(xì)胞。骨母細(xì)胞雖然很豐富,但細(xì)胞及胞核一般無(wú)明顯的不典型,核分裂偶爾見(jiàn)到。腫瘤血管豐富,呈棕色或紫紅色,易出血。直徑2~10cm。瘤組織為顆?;蛏车[狀。骨皮質(zhì)膨脹,外緣骨質(zhì)硬化。大的腫瘤可軟化或囊變。
鏡下,骨母細(xì)胞瘤是由腫瘤樣骨樣組織形成較粗的骨小梁,其間為成骨性結(jié)締組織,貼附于小梁邊緣由大量新生的成骨細(xì)胞所組成的。腫瘤血管非常豐富,骨小梁間充滿擴(kuò)張的毛細(xì)血管和間隙。組織學(xué)上成骨細(xì)胞瘤與骨樣骨瘤不易鑒別。
四、診 斷
(一)臨床表現(xiàn)
常發(fā)生在脊椎骨,多在附件,而非椎體,手足短骨次之,四肢長(zhǎng)骨、肩胛骨、肋骨偶見(jiàn)。長(zhǎng)骨多在骨干。發(fā)病年齡10-15歲,幼兒及成年人少見(jiàn)。男性多于女性,約為2∶1。
逐漸發(fā)生疼痛,輕度,持續(xù)性,阿司匹林不能鎮(zhèn)痛。局部輕度腫脹及壓痛。若侵及胸椎,可有胸痛及壓迫脊髓等相應(yīng)癥狀。
(二)實(shí)驗(yàn)室檢查
個(gè)別病例紅細(xì)胞沉降率增快,若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?,血清堿性磷酸酶(AKP)將升高。
(三)影像學(xué)檢查
1.X線檢查 腫瘤組織在發(fā)展階段變異較大,故在X線檢查中無(wú)固定的特異性征象。根據(jù)鈣化或骨化程度可顯示不同透明影或致密影。腫瘤與周?chē)墙M織分界清晰、周邊有骨質(zhì)硬化。無(wú)骨膜反應(yīng)。
根據(jù)病變部位,可分為4型。
(1)中心型:為常見(jiàn)型,典型表現(xiàn)為邊緣清晰的囊狀骨質(zhì)破壞區(qū),皮質(zhì)膨脹變薄。如皮質(zhì)破裂,形成軟組織腫塊。腫瘤內(nèi)有不同程度的成骨或鈣化陰影,呈斑點(diǎn)或索狀。少數(shù)呈單囊形破壞而無(wú)鈣化影。如為多囊性,則有散在病灶。腫瘤附近骨質(zhì)輕度增生硬化。一般無(wú)骨膜反應(yīng)。
(2)皮質(zhì)型:發(fā)生在皮質(zhì)內(nèi),偏心性生長(zhǎng),皮質(zhì)局部破壞,薄殼狀骨質(zhì)膨脹,邊緣清晰,可有不規(guī)則鈣化斑。
(3)骨膜下型:見(jiàn)于干骺端,偏側(cè)生長(zhǎng),局部骨皮質(zhì)呈壓迫性破壞。
(4)骨松質(zhì)型:多見(jiàn)于棘突、椎弓根。骨質(zhì)擴(kuò)張?jiān)龃?,呈絮狀不?guī)則囊性破壞,亦可為邊緣清晰密度增高。
2.血管造影及ECT檢查 對(duì)診斷更有幫助。CT掃描及MRI可見(jiàn)腫瘤鈣化影,以及反應(yīng)帶,有助于準(zhǔn)確判斷病情和指導(dǎo)治療。
五、鑒別診斷
由于組織學(xué)上變化不一致,易誤認(rèn)為其他腫瘤,應(yīng)予區(qū)分。
1.骨樣骨瘤 成骨細(xì)胞瘤有無(wú)髓鞘膜神經(jīng)纖維,類(lèi)似骨樣骨瘤,但含量較少;進(jìn)行性發(fā)展,生長(zhǎng)較快;無(wú)壓痛,X線片顯示瘤巢,且大于2cm,偶有惡變。上述表現(xiàn)均可以與骨樣骨瘤鑒別。
2.骨肉瘤 成骨細(xì)胞瘤早期結(jié)締組織活躍增生,并有少量不規(guī)則骨及骨樣組織及巨細(xì)胞,易誤診為骨肉瘤。但骨肉瘤為惡性、發(fā)展快、癥狀重;瘤細(xì)胞多形,有腫瘤性骨組織形成;有骨膜反應(yīng),破壞性大,有溶骨或成骨等型。
3.巨細(xì)胞瘤 較成熟的成骨細(xì)胞瘤含大量骨化組織及散在多核巨細(xì)胞。巨細(xì)胞瘤為腫瘤細(xì)胞,但無(wú)骨組織形成。
4.動(dòng)脈瘤性骨囊腫 發(fā)生在脊椎的囊性成骨細(xì)胞瘤及骨膜下型成骨細(xì)胞瘤不易與動(dòng)脈瘤性骨囊腫鑒別
5.血管性疾病 成骨細(xì)胞瘤含大量骨化組織及多數(shù)擴(kuò)張的毛細(xì)血管,與血管性病變亦難鑒別。
六、治 療
成骨細(xì)胞瘤很難惡變,手術(shù)切除效果好,僅偶爾復(fù)發(fā)。如范圍大,局部切除困難時(shí),只能進(jìn)行搔刮,術(shù)后需結(jié)合放療。
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