二尖瓣狹窄（mitral stenosis，MS）是指在二尖瓣水平發(fā)生左室流入道的梗阻，是二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，限制了左室舒張充盈及二尖瓣膜正常開(kāi)放的結(jié)果。風(fēng)濕熱是導(dǎo)致二尖瓣狹窄的主要原因，稱(chēng)為風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄。其他原因比較罕見(jiàn)，包括二尖瓣的先天性畸形，如降落傘式二尖瓣（parachute mitral valve）或盧特包阿舍爾綜合征（二尖瓣狹窄伴有室間隔缺損lutembacher syndrome）；風(fēng)濕性原因如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；遺傳性代謝缺陷；帶有巨大贅生物的傳染性心內(nèi)膜炎，甚至二尖瓣的淀粉樣沉積物也可以導(dǎo)致二尖瓣狹窄。本節(jié)主要論述風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄。

一、發(fā)病機(jī)制

（一）病理生理

1．病理分型（圖32－1－1）

（1）隔膜型：交界粘連，瓣膜輕度增厚，但彈性及活動(dòng)良好。

（2）隔膜漏斗型：瓣膜增厚鈣化，瓣孔由1～2個(gè)交界的腱索融合、縮短而向心室內(nèi)陷，形成上口大、下口小的漏斗狀。

（3）漏斗型：所有瓣膜喪失彈性，瓣膜向下?tīng)坷?，位置固定，瓣孔呈一漏斗狀?/p>

2．病理生理 正常成人二尖瓣口的橫截面積為4～6cm2，當(dāng)瓣膜口面積減少時(shí)，為了維持正常的血流，瓣膜口的壓力差將增大。

根據(jù)狹窄程度及代償程度分為三期

左房代償期：輕度狹窄（瓣口面積1．5～2．0cm2），左房代償性擴(kuò)張及肥厚以增強(qiáng)收縮力→增加瓣口血流量→緩解左房平均壓的升高，病人無(wú)癥狀。

左房失代償期：中度狹窄（瓣口面積1．0～1．5cm2）或重度狹窄（瓣口面積＜1．0cm2），左房平均壓升高→二尖瓣管腔淤血→肺淤血加重→急性肺水腫。

圖32－1－1 二尖瓣狹窄分型

A．隔膜型；B．隔膜漏斗型；C．漏斗型

右心受累期：長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓→肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚→血管腔變窄→加重肺動(dòng)脈高壓，增加右心室負(fù)荷→右心室擴(kuò)張、肥厚→右側(cè)心力衰竭。

（二）發(fā)病機(jī)制

抗原抗體復(fù)合物沉積→瓣膜交界面和瓣膜底部發(fā)生水腫和滲出物→纖維蛋白沉積和纖維變性→瓣膜邊緣相互粘連融合→瓣膜增厚、狹窄→腱索和乳頭肌融合縮短→瓣膜活動(dòng)受限。

二、臨床表現(xiàn)與診斷

（一）癥狀

1．呼吸困難　一般在二尖瓣口面積小于1．5cm2時(shí)才有明顯呼吸困難，早期為勞力性，隨著狹窄程度的加重，出現(xiàn)休息時(shí)呼吸困難、端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺水腫等。

2．咳嗽　由肺淤血引起，有兩大特點(diǎn)：①與體位有關(guān)，臥位時(shí)加重，立位時(shí)減輕；②痰為泡沫狀或粉紅色泡沫痰。

3．其他癥狀　心悸，部分病人可出現(xiàn)咯血、聲嘶，少數(shù)病人可出現(xiàn)栓塞。

（二）體征

1．二尖瓣面容　病人常表現(xiàn)為面頰潮紅。

2．二尖瓣狹窄的體征　心尖部舒張期“隆隆”樣雜音伴震顫為特征性體征，可有第一心音亢進(jìn)、開(kāi)瓣音。輕度二尖瓣狹窄的病人雜音可不明顯，需于活動(dòng)后左側(cè)臥位時(shí)才能聽(tīng)到。嚴(yán)重狹窄的病人可無(wú)雜音，稱(chēng)為啞型二尖瓣狹窄。

3．肺動(dòng)脈高壓體征　有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)和肺動(dòng)脈瓣反流性雜音（Graham－Steell雜音）。右室增大者在胸骨左緣3～4肋間有抬舉性搏動(dòng)、三尖瓣反流性雜音。

（三）輔助檢查

1．心電圖 　心電圖是診斷二尖瓣狹窄程度明確有效的檢查方法。輕度狹窄的病人，心電圖P波增寬，出現(xiàn)切跡（稱(chēng)二尖瓣P(guān)波）。中度狹窄常出現(xiàn)右心室肥大，重度狹窄者多有右心室肥厚，可伴有右心勞損或P波振幅增高（圖32－1－2）。

2．胸部X線檢查　輕度狹窄者僅表現(xiàn)為左心房擴(kuò)大，肺輕度淤血；中度以上狹窄者表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓縮小，肺動(dòng)脈段突出，左心房擴(kuò)大和右心室擴(kuò)大。

3．超聲心動(dòng)圖　最突出的表現(xiàn)是“M”曲線的明顯改變，形成“城墻垛”樣改變。

4．心導(dǎo)管檢查術(shù) 是評(píng)估二尖瓣狹窄程度的常規(guī)檢查。

圖32－1－2　二尖瓣狹窄心電圖改變

三、治療原則

（一）一般治療

1．由于風(fēng)濕熱引起二尖瓣狹窄的病人可用青霉素類(lèi)藥物以預(yù)防β溶血性鏈球菌的感染，并可以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。如果已伴隨貧血和感染的病人應(yīng)立即給予治療。

2．嚴(yán)重二尖瓣狹窄的青少年應(yīng)避免緊張與勞累。輕中度狹窄無(wú)癥狀者可以先不予治療，繼續(xù)觀察。

3．一般使用口服利尿藥，限制鈉鹽的攝入可明顯改善癥狀。

4．抗凝療法可以積極預(yù)防栓塞的形成。

（二）介入治療

二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（percutaneous balloon mitral valvuloplasty，PBMV）是治療風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄的一項(xiàng)較新的技術(shù)。其治療機(jī)制與二尖瓣閉式分離術(shù)相似，即在高壓球囊作用下，使粘連的二尖瓣交界區(qū)分離，二尖瓣口面積擴(kuò)大。因其方法相對(duì)簡(jiǎn)單、療效可靠、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥低，目前已廣泛用于二尖瓣狹窄的治療，對(duì)適應(yīng)證病人是理想的外科手術(shù)替代方法。

1．二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)過(guò)程 見(jiàn)圖32－1－3。

2．二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)的適應(yīng)證和禁忌證 適應(yīng)證的選擇要根據(jù)病人性別、年齡、心功能情況、各瓣膜結(jié)構(gòu)、有無(wú)合并癥、術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)水平以及外科支持等多種因素綜合考慮。根據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，推薦以下病例選擇標(biāo)準(zhǔn)（表32－1－1）。

四、二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)的護(hù)理

（一）術(shù)前護(hù)理

1．詳細(xì)了解患者的病情，協(xié)助醫(yī)生做好心電圖、超聲心動(dòng)圖、心功能、出凝血時(shí)間等各項(xiàng)檢查。術(shù)前做好青霉素、普魯卡因、碘過(guò)敏試驗(yàn)。

2．做好穿刺部位皮膚準(zhǔn)備，備皮范圍為臍以下兩側(cè)腹股溝及會(huì)陰部。囑病人手術(shù)當(dāng)日清晨禁飲食，排空大小便。

圖32－1－3　PBMV的手術(shù)過(guò)程

A．前端球囊擴(kuò)張并后撤；B．前端球囊擴(kuò)張完全，卡住二尖瓣口；C．后端球囊擴(kuò)張，前后球囊將二尖瓣卡住，并開(kāi)始擴(kuò)張；D．繼續(xù)加大壓力，球囊整體擴(kuò)張，狹窄的二尖瓣得到恢復(fù)

表32－1－1 PBMV病例選擇標(biāo)準(zhǔn)

3．重視病人的心理護(hù)理，根據(jù)病人文化程度、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況，選擇合適的宣教方式向病人及家屬講解手術(shù)的目的、意義，簡(jiǎn)述手術(shù)操作方法，術(shù)中術(shù)后注意事項(xiàng)、配合要點(diǎn)。讓病人及家屬在了解手術(shù)的基礎(chǔ)上，消除恐懼心理及緊張情緒，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，以良好的心理狀態(tài)接受手術(shù)治療。

（二）術(shù)中護(hù)理

1．麻醉及手術(shù)體位

（1）麻醉方式：局部麻醉。

（2）手術(shù)體位：取平臥位，雙下肢外展。

2．二尖瓣球囊擴(kuò)張?zhí)厥馕锲罚ū?2－1－2）

表32－1－2 手術(shù)器材準(zhǔn)備

3．手術(shù)步驟與護(hù)理配合（表32－1－3）

表32－1－3　手術(shù)過(guò)程中護(hù)理配合

（三）術(shù)后護(hù)理

1．密切觀察生命體征　術(shù)后患者轉(zhuǎn)入CCU病房，連續(xù)監(jiān)護(hù)72h，24h內(nèi)監(jiān)測(cè)心率、心律、呼吸，每小時(shí)測(cè)血壓1次，并做記錄，72h后酌情而定。重新測(cè)量各種血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)，如心搏量、肺嵌壓、左心房壓力等，了解球囊擴(kuò)張的效果。

2．并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

（1）心臟壓塞：心臟壓塞發(fā)生率0．2%～5%，是PBMV術(shù)中及術(shù)后死亡的主要原因。觀察患者有無(wú)持續(xù)性胸悶、胸痛，心慌氣短等，嚴(yán)重者出現(xiàn)心律失常、休克、猝死。注意有無(wú)心臟壓塞體征，如頸靜脈怒張、肝大、水腫、奇脈等，以及早發(fā)現(xiàn)、早修復(fù)破裂的心房，挽救病人生命。

（2）心律失常：PBMV術(shù)中因?qū)Ч艽碳ば呐K，常有一過(guò)性室性期前收縮、短陣性室性心動(dòng)過(guò)速、房性期前收縮、房性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)等，經(jīng)調(diào)整導(dǎo)管位置后可以改善或消失。球囊充盈擴(kuò)張時(shí)偶爾可能壓迫希氏束及左束支，引起完全性房室傳導(dǎo)阻滯，需要安裝臨時(shí)起搏器保護(hù)。因此術(shù)后要嚴(yán)密觀察心電圖的變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)惡性心律失常，并即時(shí)處理。

（3）栓塞：由于術(shù)中心腔內(nèi)操縱導(dǎo)管及導(dǎo)絲，導(dǎo)致左心房血栓脫落是引起體循環(huán)栓塞的主要原因。多數(shù)為腦栓塞，其他栓塞部位依次為腸系膜動(dòng)脈栓塞、冠狀動(dòng)脈栓塞、脾動(dòng)脈栓塞等。因此要密切觀察有無(wú)血栓、栓塞等并發(fā)癥。

（4）感染：術(shù)后病人體溫一般均偏高，主要是導(dǎo)管對(duì)組織的刺激，引起組織損害所產(chǎn)生的組織致熱原引起發(fā)熱，其次是病原體引起的感染，由于病原體的代謝產(chǎn)物或其毒素作用于白細(xì)胞而釋放出致熱原，導(dǎo)致發(fā)熱，若有高熱應(yīng)積極采取降溫措施或按醫(yī)囑給予藥物治療，可用抗生素預(yù)防繼發(fā)感染，一般用青霉素640萬(wàn)U，連續(xù)用3d觀察療效。

3．傷口護(hù)理 絕對(duì)臥床24h，取平臥位，對(duì)休息不好的病人給予適量鎮(zhèn)靜藥。并限制穿刺側(cè)肢體的活動(dòng)。用沙袋壓迫穿刺部位4～6h，并嚴(yán)格觀察穿刺處有無(wú)滲血、滲液，保持穿刺部位的清潔無(wú)菌，滲血、滲液過(guò)多時(shí)，應(yīng)報(bào)告醫(yī)生，予以處理。

4．飲食護(hù)理 術(shù)后病人因活動(dòng)受限，導(dǎo)致胃腸蠕動(dòng)減弱、消化功能減低，故應(yīng)加強(qiáng)飲食護(hù)理，病人宜用低脂、低膽固醇、清淡、易消化的膳食，少食多餐，避免刺激性酸、辣食物，以減少便秘和腹脹。

（四）健康教育

二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)與外科二尖瓣閉式分離手術(shù)一樣屬于為減少癥狀而做的治療，擴(kuò)張成功的瓣膜有可能因風(fēng)濕病變的進(jìn)展而發(fā)生再狹窄，因此出院后患者應(yīng)增強(qiáng)體質(zhì)，避免感冒受涼。一旦出現(xiàn)感冒，要及時(shí)治療，適當(dāng)限制重體力勞動(dòng)。對(duì)中青年患者應(yīng)每月注射長(zhǎng)效青霉素，以預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)，心房纖顫病人術(shù)后應(yīng)堅(jiān)持服用抗凝藥，以防心臟附壁血栓形成，導(dǎo)致動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞。對(duì)心臟擴(kuò)大的患者，術(shù)后服用強(qiáng)心、利尿等類(lèi)藥物，以改善心功能，并堅(jiān)持隨訪，在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整用藥劑量，患者一旦出現(xiàn)心力衰竭要及時(shí)到醫(yī)院診治。