共濟(jì)失調(diào)病例
急性小腦炎(acute cerebellitis)是感染性疾病導(dǎo)致的急性小腦性共濟(jì)失調(diào)綜合征,多繼發(fā)于某些兒童期感染性疾病如麻疹、百日咳和猩紅熱等。該綜合征可發(fā)生于任何一種兒童疹病發(fā)作期或病后,最常見的前驅(qū)病是水痘,也可為腸道病毒感染(如??刹《?、柯薩奇病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒),或?yàn)槁檎?、風(fēng)疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、單純皰疹病毒等感染和疫苗接種后。腦膜炎雙球菌、流感桿菌、支原體等感染也可能以急性小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)。EB病毒和支原體可能是成人期最常見的前期感染病原體。
(一)診斷依據(jù)
1.臨床表現(xiàn) 本病多見于1-4歲小兒,偶見于10歲以上人群。
約80%病例在共濟(jì)失調(diào)發(fā)生以前1~3周有前驅(qū)感染史,表現(xiàn)為發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀,腹瀉與皮疹等。約50%病例有發(fā)疹性病毒感染史。有的無前驅(qū)感染,在完全健康的基礎(chǔ)上發(fā)生共濟(jì)失調(diào)。還有少數(shù)病例先有共濟(jì)失調(diào),10~20d后出現(xiàn)發(fā)疹性疾病。
起病急,共濟(jì)失調(diào)多從軀干及下肢開始,逐漸發(fā)展到上肢及全身,一般講,軀干比四肢嚴(yán)重,下肢比上肢嚴(yán)重。表現(xiàn)為站立不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,嚴(yán)重者不能站立,不能走路,甚至不能獨(dú)坐、不能豎頭。四肢共濟(jì)失調(diào)一般較輕,表現(xiàn)為指鼻試驗(yàn)不穩(wěn),辨距不良等。頭、軀干、四肢可見粗大震顫,主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)加重。約50%有眼球運(yùn)動(dòng)異常,如眼球震顫、眼球陣攣(opsoclonus),后者是眼球向各方向運(yùn)動(dòng)均持續(xù)發(fā)生快速而不規(guī)則的跳動(dòng)。步態(tài)不穩(wěn)、震顫和眼球異常運(yùn)動(dòng)是本病的三個(gè)主要特征。此外還可見四肢肌張力減低、腱反射減低或亢進(jìn),也常見構(gòu)音障礙、言語不清、吟詩(shī)樣語言,重者不能說話。全身癥狀較少,體溫多為正常。少數(shù)有全腦炎癥狀者可見嗜睡、易激惹、頭痛、嘔吐或一過性錐體束征。腦神經(jīng)多不受累,眼底正常,無顱內(nèi)壓增高,感覺功能正常。病情的發(fā)展多在1~2d內(nèi)達(dá)高峰,進(jìn)展較慢者少見。
2.輔助檢查?、倌X脊液檢查:多為正常,少數(shù)病例在急性期有輕度蛋白增高和白細(xì)胞稍增多(20~60個(gè)/ml)。PCR技術(shù)可幫助發(fā)現(xiàn)特異病原。腦脊液寡克隆IgG帶為陰性。②腦電圖檢查:多為正常,急性期可有慢波增多。③腦CT檢查:多數(shù)正常,只部分病人小腦半球可見低密度灶。④腦MRI檢查:可排除腦占位病變,小腦半球可有脫髓鞘改變。
(二)治療方法
對(duì)有明確病因者,給以病因及對(duì)癥治療。原因不明者無特異療法。急性期應(yīng)臥床休息,加強(qiáng)護(hù)理,防止外傷,注意營(yíng)養(yǎng)和液體的維持?;謴?fù)期應(yīng)鼓勵(lì)鍛煉。激素是否適用于本病,尚無定論。確認(rèn)有自身免疫反應(yīng)的,可給激素或免疫球蛋白治療。有證據(jù)是病毒直接侵犯而引起腦炎的,可早期給抗病毒藥物。
(三)預(yù)后
感染后的急性小腦炎預(yù)后較好,多數(shù)在1~2周內(nèi)好轉(zhuǎn),少數(shù)在3~4個(gè)月完全恢復(fù)。個(gè)別嚴(yán)重病例共濟(jì)失調(diào)、震顫、言語不清等癥狀持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間,或成為后遺癥。
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