副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome）是指一些惡性腫瘤對(duì)患者機(jī)體遠(yuǎn)隔組織、臟器的非轉(zhuǎn)移性損害。不是由腫瘤的直接壓迫、浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移等引起的組織破壞所致的癥狀。副腫瘤綜合征可以累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)、肌肉、神經(jīng)－肌接頭。許多病例在出現(xiàn)神經(jīng)癥狀之后很長(zhǎng)時(shí)間才發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶，從神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)到發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶的平均時(shí)間為（20±5）個(gè)月。

（一）臨床表現(xiàn)

1．亞急性小腦變性　是最常見的神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征?？梢圆l(fā)于各種惡性腫瘤，最多見于小細(xì)胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤（特別是霍奇金?。?。60%～70%患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于原發(fā)癌腫幾個(gè)月到2～3年出現(xiàn)。亞急性起病，癥狀在幾周到幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)行性加重，眩暈或走路不穩(wěn)常為首發(fā)癥狀。主要表現(xiàn)肢體及軀干共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼震、復(fù)視，在此期間大多數(shù)患者極度衰弱，只有在扶持下才能坐和走路。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多為雙側(cè)對(duì)稱?；颊呖砂橛猩窠?jīng)性聽力下降、語言障礙、認(rèn)知功能障礙、精神癥狀、周圍性面癱、肌肉萎縮、輕微的錐體束征和錐體外系改變等。

患者的血清和腦脊液中可以查到Y(jié)o抗體、Hu抗體、抗PCATr抗體、mGluR1抗體等自身抗體。Yo抗體提示乳腺癌、卵巢癌、子宮內(nèi)膜癌及輸卵管癌；PCA－Tr抗體、mGluR1抗體提示霍奇金?。籋u抗體提示小細(xì)胞肺癌。MRI和CT早期正常，晚期可有小腦白質(zhì)T2WI高信號(hào)、小腦萎縮。CSF檢查可有輕度淋巴細(xì)胞升高，蛋白和IgG也可升高。

2．副腫瘤性腦脊髓炎　多數(shù)伴有肺癌，最常見是小細(xì)胞肺癌，接近一半患者血清和腦脊液當(dāng)中查到抗Hu抗體。

（1）副腫瘤性邊緣葉性腦炎：病變主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質(zhì)重于白質(zhì)。呈亞急性、慢性或隱匿起病。侵及顳葉和海馬，表現(xiàn)為近記憶力減退、定向力障礙、行為異常、虛構(gòu)、幻覺、焦慮、抑郁、癲發(fā)作等。病情進(jìn)行性加重可出現(xiàn)癡呆。頭部MRI和CT早期可以正常，異常表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳葉、丘腦及腦干在T2WI和FLAIR相呈高信號(hào)。CSF可有淋巴細(xì)胞、蛋白、IgG增加、出現(xiàn)寡克隆帶。

（2）副腫瘤性腦干炎：病變主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位腦干結(jié)構(gòu)，特別是延髓，表現(xiàn)為眩暈、惡心、復(fù)視、眼震、共濟(jì)失調(diào)、凝視麻痹、吞咽困難、構(gòu)音障礙、錐體束征。腰穿多數(shù)正常，或有輕度淋巴細(xì)胞和蛋白增高。

（3）副腫瘤性脊髓炎：主要以脊髓前角細(xì)胞為主，表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性對(duì)稱或不對(duì)稱性肌無力、肌萎縮，多累及上肢。累及后角出現(xiàn)痛溫覺減退。腰穿沒有特征性改變，無椎管梗阻的表現(xiàn)。

3．亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病　主要侵及脊髓前角細(xì)胞，表現(xiàn)為非炎性退行性變。原發(fā)腫瘤以骨髓瘤和淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤多見。臨床表現(xiàn)為亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀，肌無力、肌萎縮、腱反射減弱，多見于下肢。不伴有疼痛，偶爾可出現(xiàn)輕微的感覺異常。也可累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、延髓，類似運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。

CSF檢查細(xì)胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白－細(xì)胞分離。肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位，運(yùn)動(dòng)、感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常。

4．亞急性感覺神經(jīng)元病　以脊髓后根神經(jīng)節(jié)損傷為主，可與副腫瘤性腦脊髓炎合并存在。多見于小細(xì)胞肺癌，其他還有乳腺癌、卵巢癌、肉瘤及淋巴瘤。亞急性起病，女性多見。表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端麻木、疼痛和感覺異常，逐漸累及肢體近端，早期以上肢為主，病情進(jìn)展可累及四肢。感覺障礙常常是不對(duì)稱性或多灶性，可以有各種感覺異常，主要以深感覺障礙和感覺性共濟(jì)失調(diào)為主?？砂橛猩现募傩允肿阈靹?dòng)癥。肢體肌力相對(duì)保留，腱反射可減弱或消失，無病理反射。如出現(xiàn)肌無力或肌肉萎縮多提示有脊髓受損，特別是前角細(xì)胞受累。

CSF檢查多數(shù)正常，部分可有輕度淋巴細(xì)胞增高，蛋白、IgG略有升高或出現(xiàn)寡克隆帶。血清和CSF中可以檢測(cè)出抗Hu－抗體。肌電圖特點(diǎn)是感覺神經(jīng)動(dòng)作電位降低或消失，傳導(dǎo)速度嚴(yán)重減慢甚至檢測(cè)不出，而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正?；騼H輕度減慢，無失神經(jīng)電位。

（二）治療

1．應(yīng)早期對(duì)癌腫手術(shù)治療，可使一些患者癥狀減輕或緩解。

2．血漿交換、皮質(zhì)類固醇、免疫抑制藥、免疫球蛋白對(duì)一些病例有效。