本節(jié)熱門(mén)考點(diǎn)

1.面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)：急性起病，主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓，眼裂不閉合，試閉眼時(shí)出現(xiàn)倍爾現(xiàn)象，病側(cè)鼻唇溝變淺、口角下垂，吹口哨時(shí)漏氣。面神經(jīng)炎的治療方法：急性期用糖皮質(zhì)激素減輕神經(jīng)水腫，如確系帶狀皰疹病毒引起，口服阿昔洛韋；維生素B族藥物及理療康復(fù)也起一定作用。

2.三叉神經(jīng)痛是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)的短暫的、反復(fù)的發(fā)作性劇痛，持續(xù)數(shù)秒至2分鐘，突發(fā)突止，病情逐漸加重，緩解期可數(shù)天至數(shù)年不等；而查體無(wú)陽(yáng)性體征。需與繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、牙痛、鼻竇炎、顳頜關(guān)節(jié)病鑒別。治療藥物有：卡馬西平為首選，苯妥英鈉、氯硝西泮也有一定療效；射頻消融術(shù)選擇性破壞三叉神經(jīng)的痛覺(jué)纖維，簡(jiǎn)便、并發(fā)癥少，復(fù)發(fā)率低，對(duì)老年患者不宜接受手術(shù)者尤為適宜。

3.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病是以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫?。黄浒l(fā)病機(jī)制一般認(rèn)為屬遲發(fā)性超敏性自身免疫病。表現(xiàn)為四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力伴感覺(jué)障礙；腦神經(jīng)以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常見(jiàn)，可有自主神經(jīng)功能障礙；典型的腦脊液改變是蛋白質(zhì)含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，稱(chēng)為蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度逐漸減慢，潛伏期延長(zhǎng)，動(dòng)作電位幅度下降。需與急性脊髓灰質(zhì)炎、重癥肌無(wú)力、周期性癱瘓鑒別。

4.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病呼吸肌麻痹的處理包括對(duì)癥支持和對(duì)病因治療兩方面，激素的應(yīng)用尚有爭(zhēng)議；密切觀(guān)察生命體征，保持呼吸道通暢，有應(yīng)用呼吸機(jī)指征時(shí)要及早應(yīng)用呼吸機(jī)。

一、面神經(jīng)炎

1.病因　面癱又叫面神經(jīng)炎、面神經(jīng)麻痹，就是面部肌肉癱瘓。它是由支配面部肌肉的面神經(jīng)中風(fēng)而引起的。

2.臨床表現(xiàn)　主要表現(xiàn)為面部肌肉運(yùn)動(dòng)受到障礙。面癱的臨床表現(xiàn)主要為雙側(cè)一重一輕型面肌癱瘓，表現(xiàn)為不能蹙額與皺眉，眼不能閉合或閉合不全，畏光、流淚及Bell現(xiàn)象。口角歪向較健側(cè)，鼓腮時(shí)從重病側(cè)漏氣，漱口時(shí)從重病側(cè)漏水，流口水，進(jìn)食時(shí)食物停留于重病側(cè)牙頰之間。單側(cè)型面癱較少見(jiàn)，其臨床癥狀和雙側(cè)一重一輕型相似。

3.診斷與鑒別診斷　根據(jù)起病形式和臨床特點(diǎn)，診斷多無(wú)困難。但需與下述疾病鑒別。

（1）中樞性面癱：系由于對(duì)側(cè)皮質(zhì)腦干束受損所致，僅表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)下組面肌癱瘓。

（2）其他原因引起的周?chē)悦姘c相鑒別

①急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎：可有周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹，但常為雙側(cè)性，絕大多數(shù)伴有其他腦神經(jīng)及肢體對(duì)稱(chēng)性癱瘓和腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象等。

②腦橋損害：腦橋面神經(jīng)核及其纖維損害可出現(xiàn)周?chē)悦姘c，但常伴有腦橋內(nèi)部鄰近結(jié)構(gòu)，如展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、錐體束、脊髓丘系等的損害，而出現(xiàn)同側(cè)眼外直肌癱瘓、面部感覺(jué)障礙和對(duì)側(cè)肢體癱瘓（交叉性癱瘓）。見(jiàn)于該部腫瘤、炎癥、血管病變等。

③小腦腦橋角損害：多同時(shí)損害三叉神經(jīng)、位聽(tīng)神經(jīng)、同側(cè)小腦及延髓，故除周?chē)悦姘c外，還可有同側(cè)面部痛覺(jué)障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟(jì)失調(diào)及對(duì)側(cè)肢體癱瘓等癥狀，稱(chēng)“小腦腦橋角綜合征”，多見(jiàn)于該部腫瘤、炎癥等。

④面神經(jīng)管鄰近的結(jié)構(gòu)病變：見(jiàn)于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術(shù)及顱底骨折等，可有相應(yīng)的病史及臨床癥狀。

⑤莖乳孔以外的病變：見(jiàn)于腮腺炎、腮腺腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術(shù)等。除僅有周?chē)悦姘c外，尚有相應(yīng)疾病的病史及臨床表現(xiàn)。

4.治療　面神經(jīng)炎的治療原則是改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)功能恢復(fù)。目前多主張急性期盡早使用一個(gè)療程皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療，可用地塞米松或服潑尼松。如系帶狀皰疹感染引起的Hunt綜合征可口服阿昔洛韋（無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷）。

二、三叉神經(jīng)痛

（一）病因

病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。

（二）臨床表現(xiàn)

多發(fā)生于中老年人。疼痛限于三叉神經(jīng)分布區(qū)的一支或兩支，以第二、三支最多見(jiàn)，三支同時(shí)受累者極為罕見(jiàn)，大多為單側(cè)。通常無(wú)預(yù)兆。開(kāi)始和停止都很突然，間歇期可完全正常。發(fā)作表現(xiàn)為電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛，為時(shí)短暫，每次數(shù)秒至1～2分鐘，疼痛以面頰、上下頜及舌部最為明顯；口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)，稱(chēng)為扳機(jī)點(diǎn)；嚴(yán)重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牽向患側(cè)，稱(chēng)為痛性抽搐。并可伴有面部發(fā)紅、皮溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無(wú)陽(yáng)性體征。

（三）診斷與鑒別診斷

1.診斷　根據(jù)疼痛的部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征，一般診斷不難。

2.鑒別診斷　需與以下疾病鑒別。

（1）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：表現(xiàn)三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺(jué)減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)性疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。

（2）牙痛：三叉神經(jīng)痛易誤診為牙痛，有的患者拔牙后仍然疼痛不止才確診。牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X線(xiàn)檢查有助于鑒別。

（3）舌咽神經(jīng)痛：是局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的發(fā)作性劇痛，性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛相似，每次持續(xù)數(shù)秒至1分鐘。疼痛位于扁桃體、舌根、咽、耳道深部。吞咽、講話(huà)、呵欠、咳嗽常可誘發(fā)。檢查咽喉、舌根和扁桃體窩可有疼痛觸發(fā)點(diǎn)，丁卡因（地卡因）涂于患側(cè)扁桃體和咽部可暫時(shí)阻止發(fā)作。

（4）蝶腭神經(jīng)痛：是一種較少見(jiàn)的面部神經(jīng)痛，亦呈燒灼樣、刀割樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后方、顴部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側(cè)眼眶部，疼痛向額、顳、枕和耳部等處放散，發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻黏膜充血、鼻塞、流淚；每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，無(wú)扳機(jī)點(diǎn)。

（5）鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕、白細(xì)胞增高等炎癥表現(xiàn)，鼻腔檢查及X線(xiàn)攝片可確診。

（6）非典型面痛：發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人，疼痛部位模糊不定，深在、彌散、不易定位，通常為雙側(cè)，無(wú)觸痛點(diǎn)。

（7）顳頜關(guān)節(jié)病：主要為咀嚼時(shí)疼痛，局部有壓痛。

（四）治療

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛應(yīng)首選藥物治療，有人認(rèn)為三叉神經(jīng)痛是一種周?chē)园d癇樣放電，可選用抗癲癇藥物治療。

1.抗癲癇藥物　卡馬西平常為首選，有效率約70%，孕婦忌用；不良反應(yīng)有頭暈、嗜睡、口干、惡心、消化不良、行走不穩(wěn)等，但多于數(shù)天后消失，偶有皮疹、白細(xì)胞減少則需停藥，也有發(fā)生共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、再生障礙性貧血、肝功能障礙等報(bào)道，需立即停藥；無(wú)效者與苯妥英鈉合用可能有效。

2.巴氯芬（氯苯氨丁酸）　單可試用，其有效率為70%，其余30%為不能耐受不良反應(yīng)。不良反應(yīng)有惡心、嘔吐和嗜睡等。

3.大劑量維生素B2國(guó)外文獻(xiàn)曾報(bào)道該病患者采用大劑量維生素B2肌內(nèi)注射，多數(shù)可完全緩解，但機(jī)制不清。如復(fù)發(fā)可給予上次有明顯療效的劑量，按三叉神經(jīng)的分支注射，眼支注射眶上神經(jīng)，上頜支注射眶下神經(jīng)，下頜支注射下頜神經(jīng)。肌內(nèi)注射大劑量維生素B2多無(wú)不良反應(yīng)，偶有一過(guò)性頭暈、全身瘙癢及復(fù)視。

4.哌咪清　文獻(xiàn)報(bào)道用哌咪清治療48例曾用其他藥物治療無(wú)效的頑固性三叉神經(jīng)痛患者，結(jié)果全部有效，且優(yōu)于卡馬西平。不良反應(yīng)有手顫、記憶力減退、睡眠中出現(xiàn)肢體不隨意抖動(dòng)等，不良反應(yīng)出現(xiàn)率高達(dá)83.3%，多發(fā)生于治療后4～6周，但均不需終止治療。

5.封閉療法　服藥無(wú)效者用無(wú)水乙醇、甘油封閉神經(jīng)分支或半月神經(jīng)節(jié)，使之破壞，注射區(qū)面部感覺(jué)缺失，但可獲得止痛效果。

6.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法　在X線(xiàn)監(jiān)視下或經(jīng)CT導(dǎo)向?qū)⑸漕l電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)，通電加熱至65～75℃，維持1分鐘。可選擇性地破壞節(jié)后無(wú)髓鞘的傳導(dǎo)痛溫覺(jué)的Aδ和C細(xì)纖維，保留有髓鞘的傳導(dǎo)觸覺(jué)的α及β粗纖維，療效可達(dá)90%以上。

三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

（一）病因

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)痛的發(fā)病是由于病原體某些組分與周?chē)窠?jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對(duì)周?chē)窠?jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周?chē)窠?jīng)髓鞘脫失。

（二）臨床表現(xiàn)

多數(shù)患者可追溯到病前l(fā)～4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病.部分患者在1～2天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開(kāi)始，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；肢體呈松弛性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第1周可僅有踝反射消失；發(fā)病時(shí)多有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn)，感覺(jué)缺失較少見(jiàn)，呈手套襪子樣分布。有的患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀，雙側(cè)周?chē)悦姘c最常見(jiàn)，其次是延髓麻痹。自主神經(jīng)癥狀常見(jiàn)皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。

（三）診斷與鑒別診斷

1.診斷　可根據(jù)病前l(fā)～4周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對(duì)稱(chēng)性松弛性癱，可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙、腦神經(jīng)受累，常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離。早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅正常等電生理改變。

2.鑒別診斷

（1）低鉀性周期性癱瘓：發(fā)作時(shí)無(wú)感覺(jué)障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時(shí)多有血鉀降低和低鉀心電圖改變，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。

（2）脊髓灰質(zhì)炎：多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累；病后3周腦脊液可有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象，應(yīng)注意鑒別。

（3）急性重癥全身型重癥肌無(wú)力：可呈四肢松弛性癱，但起病較慢，無(wú)感覺(jué)癥狀，癥狀有波動(dòng)。表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、依酚氯銨（騰喜龍）試驗(yàn)陽(yáng)性，腦脊液正常。

（四）治療

主要包括輔助呼吸及支持療法、對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥和病因治療。

1.輔助呼吸　呼吸肌麻痹是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的關(guān)鍵。適當(dāng)應(yīng)用抗生素預(yù)防呼吸道感染。呼吸機(jī)的濕化和吸痰通常是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。

2.對(duì)癥治療?、僦匕Y患者入院后即進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，直至開(kāi)始恢復(fù)；②高血壓可能與失神經(jīng)支配后β受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量β受體阻斷藥；低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療。

3.病因治療　目的是抑制免疫反應(yīng)，消除致病性因子對(duì)神經(jīng)的損害，并促進(jìn)神經(jīng)再生。如血漿交換、靜脈注射免疫球蛋白以及皮質(zhì)類(lèi)固醇治療。

4.康復(fù)治療　可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開(kāi)始。