先天性冠狀動脈瘺（coronary artery fistula）是一種少見的心血管畸形，是指冠狀動脈主干或其主要分支與某一心腔或大血管之間存在直接交通，引起從高壓的冠狀動脈到低壓心腔的分流。發(fā)病率占先天性心臟病的0.2%～0.4%。近年來開展的經皮導管栓塞術是治療先天性冠狀動脈瘺的主要方法之一。

【病理解剖】

冠狀動脈瘺的發(fā)病機制為：在胚胎發(fā)育過程中，心肌肌小梁竇狀間隙與冠狀動脈相通，隨著心肌發(fā)育，竇狀間隙被壓縮并逐漸退變?yōu)槊氀?，由于胚胎期某些原因致心肌局部區(qū)域發(fā)育停止，竇狀間隙不退化而持續(xù)存在便形成了冠狀動脈瘺?；慰砂l(fā)生在單支、兩支或三支冠狀動脈上，異常的引流至任何心腔或大血管（圖5-9-1），形成左向右或左向左分流。

圖5-9-1　冠狀動脈主要分支及冠狀動脈瘺口位置

血流動力學改變與瘺口部位及大小有關，冠狀動脈主干或主要分支與某一心腔或大血管之間相通，可引起高壓動脈與低壓心腔的分流，當瘺口引流至右心系統(tǒng)，則產生左至右分流的先天性心臟病表現；若瘺口引流至左心系統(tǒng)，則產生類似主動脈瓣關閉不全的表現。臨床癥狀與瘺口處分流量大小相關，若分流量大，則可產生肺動脈高壓、心力衰竭、心肌灌注不足等現象，分流量小多無癥狀。冠狀動脈瘺在兒童期癥狀較輕或無癥狀，常在體檢時發(fā)現心前區(qū)連續(xù)性雜音。隨著年齡增長癥狀會逐年加重，出現不同程度的乏力、心悸、氣短、肺動脈高壓、心律失常、心肌缺血而致心絞痛、充血性心力衰竭、感染性心內膜炎、動脈瘤形成、瘺管破裂和心肌梗死等并發(fā)癥，因此，目前認為即使早期診斷時無臨床癥狀也應該選擇根治性治療。

【分型】

Sakarupara根據瘺管開口位置將先天性冠狀動脈瘺分為5種類型：Ⅰ型引流入右心房；Ⅱ型引流入右心室；Ⅲ型引流入肺動脈；Ⅳ型引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。

Wearn將冠狀動脈心腔瘺分為3型：Ⅰ型為動脈心腔型，即冠狀動脈直接瘺入心腔；Ⅱ型為動脈竇狀隙型，指冠狀動脈與心肌的竇狀隙網相交通；Ⅲ型為動脈毛細血管型，指冠狀動脈注入毛細血管，通過Thebesius系統(tǒng)與心腔相通。

【診斷】

本病比較少見，臨床表現和體征多不典型，而心電圖又無特異性改變，診斷上有一定難度。

1.癥狀　一般患兒多無癥狀，常在體檢時發(fā)現心臟雜音，隨年齡增長逐漸出現心功能不全的表現，有活動后心悸氣短、疲乏無力，年齡大者出現酷似心絞痛的癥狀。

2.體征　由于瘺管引流的心室腔不同和瘺管大小各異，雜音的部位、性質和響亮程度與瘺入的心腔或血管的部位、壓力及瘺口的大小有關。引流入右心系統(tǒng)的雜音特點是胸前區(qū)可聽到連續(xù)性雜音，瘺口在右心室時，雜音在胸骨左緣4～5肋間處最響，性質為舒張期為主的連續(xù)性雜音；瘺入右心房時，則以胸骨右緣第2肋間處最響：瘺入左心室以胸骨左緣第4～5肋間最響，僅可聞及舒張期雜音。雜音舒張期增強，是因為心肌舒張時冠狀動脈灌注量增多而致。隨著肺動脈壓力增高，雜音可為兩期性或單純收縮期雜音。

3.胸部X線　胸片顯示心臟常常增大，心胸比值多＞0.55，心臟增大與肺血增多不成比例。心臟輪廓異常，個別可見異常血管影，瘺口較大的畸形血管且明顯擴張的冠狀動脈瘺，X線平片上有時可見心臟異常搏動膨突影或呈半圓形影。根據左向右分流量的大小，可出現不同程度的肺充血、肺動脈段變凸和相應房室增大等改變。如瘺入左心腔者肺血多正常，而左心室常增大。

4.心電圖　年齡較大者多有左心室肥厚或雙心室肥厚或有ST-T下移，T波低平、倒置，室性心律失常。

5.超聲心動圖　可見擴張的冠狀動脈引流于異常心腔或血管的開口，部分病人能夠確定瘺道的部位和大小。彩色多普勒檢查可見擴張的冠狀動脈及擴大的心腔，顯示瘺口處異常的彩色血流信號。

6.心導管檢查和心血管造影　冠狀動脈瘺引流至右心系統(tǒng)時心導管檢查發(fā)現右心系統(tǒng)有不同程度的血氧含量增高，而引流至左心系統(tǒng)時血氧改變不明顯。瘺口較小或畸形血管擴張不明顯的冠狀動脈瘺，X線平片和彩色多普勒檢查多不能發(fā)現明顯的異常征象，必須采用主動脈根部或選擇性冠狀動脈造影，全面直觀準確地顯示正常冠狀動脈情況與畸形血管的走行、瘺口的部位。選擇性冠狀動脈造影可見粗大、異常的冠狀動脈紆曲盤繞，引流至相通的心腔或血管顯影。在造影過程中，應多角度、多體位造影，以充分顯示瘺口和畸形血管的情況，造影結束后應反復測量瘺口及靶血管的大小，為治療提供準確的依據。因此，冠狀動脈造影是目前診斷冠狀動脈瘺最好的檢查方法。

【鑒別診斷】

冠狀動脈瘺應該與以下疾病作鑒別。

1.動脈導管未閉　在胸骨左緣第2～3肋間聽到連續(xù)性雜音，胸部X片肺血增多，心臟增大多表示導管較粗，雜音較響，幼時常有肺炎病史，而本病這方面表現不明顯。若胸骨左緣聽到酷似室間隔缺損的反流性收縮期雜音和連續(xù)性雜音，須與室間隔缺損并動脈導管未閉鑒別，主要鑒別要點是連續(xù)性雜音的位置變異和缺乏肺高壓的體征，單純右心導管檢查幫助不大，主要靠升主動脈和冠狀動脈造影鑒別。

2.主動脈左心室隧道、主動脈右心房交通　此兩種疾病與冠狀動脈瘺的根本區(qū)別是前兩者冠狀動脈均正常。冠狀動脈異常起源于肺動脈與冠狀動脈瘺的鑒別要點為前者主動脈造影時只見到一支冠狀動脈，延遲相可見另一支冠狀動脈通過側支血管顯影，造影劑最后流入肺動脈內。

對于具有胸痛或心絞痛等癥狀，而臨床上出現難以解釋的心臟雜音者，應盡早行選擇性冠狀動脈造影。

【適應證】

符合下列條件者選擇經導管閉塞術。

1.非多發(fā)冠狀動脈瘺開口，單發(fā)瘺口且易于安全達到的瘺口。

2.冠狀動脈瘺管長而扭曲，且瘺口較細小。

3.冠狀動脈瘺合并冠狀動脈根部擴張，擴張的冠狀動脈遠端為盲端而瘺口鄰近無重要冠狀動脈分支，堵塞的冠狀動脈下游無大的分支血管供應心肌組織。

【禁忌證】

1.冠狀動脈瘺發(fā)生在單一冠狀動脈或左主干上（圖5-9-2）。

2.多發(fā)性冠狀動脈瘺口。

3.欲封堵的冠狀動脈處下部有正常冠狀動脈分支供血，封堵后易發(fā)生心肌梗死。

4.冠狀動脈瘺管過粗難以封堵者。

【器材準備】

常用的堵閉冠狀動脈瘺的器械有以下幾種。

1.美國COOK公司生產的彈簧圈，分為可控彈簧圈和不可控彈簧圈兩種。可控彈簧栓子有直徑5mm—5圈、8mm—5圈等型號，輸送器能推送可控彈簧栓子，頂端有與栓子相匹配的螺旋紋，末端附帶一旋轉柄，經5F導管送入。

2.德國PFM公司生產的可控性雙螺旋彈簧圈。彈簧圈的頭部和尾部較大，中間較小呈啞鈴狀。分為標準型（無記憶合金）、加強型（主動脈側為記憶合金）和S型（兩端均有記憶合金），由彈簧圈兩端和中部的直徑決定不同型號：輸送系統(tǒng)帶有內芯和鎖扣裝置及控制手柄，具有釋放和回收雙重保險功能，以保證使用的安全可靠性。

3.美國AGA公司生產的動脈導管封堵器（Amplatzer ductoccluder ADO），由鎳鈦記憶合金編織，具有自身膨脹性能。栓子長7～8mm，根據栓子腰部不同的直徑分為6～16mm6種型號，用旋鈕與輸送器相連能夠回收。輸送器由長鞘管和裝載器組成。

圖5-9-2　主動脈根部造影

封堵器的選擇：首先確定將要堵閉的位置，一般而論如果有最窄處，要將封堵器放在冠狀動脈瘺的最窄處；如果沒有最窄處，要將封堵器放在冠狀動脈瘺的遠端，以不影響冠狀動脈的分支為原則。選擇的彈簧圈要大于將要堵閉處冠狀動脈瘺瘺管直徑的20%～30%，所選擇的彈簧圈在冠狀動脈瘺內要有很好的形狀，太大的彈簧圈將不能在冠狀動脈瘺內形成有效的圓形，而是直的，此時如果進一步用力推送彈簧圈，彈簧圈會被推送到將要封堵部位的遠端，或者輸送導管被彈簧圈的回頂力退回出冠狀動脈瘺。選擇的蘑菇傘一般大于將要堵閉處的冠狀動脈瘺瘺管直徑2～4mm，封堵物過小或過大均不能形成有效堵塞。

4.PTEE（多聚四氯乙烯）帶膜支架：瑞典JOMED公司產品，為球囊擴張性支架。

近來，AGA公司研制的新型無聚酯纖維的栓子（Amplatzer Plug），可直接通過6～7F的冠狀動脈導引導管進行堵塞，使操作更簡便更安全。此外選擇帶膜支架、膜部室缺封堵傘等堵塞冠狀動脈瘺均獲得滿意療效（圖5-9-3）。

【術前準備】

1.與一般心導管的手術前檢查一樣，要詳細與病人本人或家屬交代病情以及在手術過程中可能發(fā)生的各種并發(fā)癥，并完成簽字。

2.手術前藥物應用包括靜脈使用抗生素、手術前半小時用鎮(zhèn)靜藥和選擇合適的麻醉方法。心功能不全的病人應該在心衰控制后方可考慮進行介入治療。

3.心導管檢查。

（1）經股動脈和股靜脈穿刺，分別導入5～6F的動脈鞘和靜脈鞘。行雙側股動脈插管，一側血管用于放置封堵器械，另一側用于封堵后造影觀察有無分流。動靜脈穿刺成功后立即全身肝素化（50～100U/kg）。

圖5-9-3　采用Amplatzer Plug封堵左冠狀動脈瘺

封堵前后主動脈根部造影圖像

（2）左、右心導管檢查，沿動脈鞘或靜脈鞘分別導入5～6F的豬尾導管和5～6F的右心導管，測定上腔靜脈、下腔靜脈、右心房、右心室、肺動脈、主動脈和左心室的壓力和血氧飽和度，并計算左右心排血量、左向右的分流量（Qp/Qs）和肺血管的阻力。

（3）心血管造影

①升主動脈造影：將豬尾導管放在升主動脈的起始部進行造影，觀察主動脈和左右冠狀動脈的行走及分支，重點觀察冠狀動脈瘺的起始、動脈行走方向以及瘺口部位等。

②選擇性冠狀動脈造影：根據主動脈造影的結果，選擇3.5或4.0的5～6F Judkins左或右冠狀動脈造影導管行左或右冠狀動脈造影，再將導管深入冠狀動脈瘺內用手推法造影，以確定冠狀動脈瘺的數目、大小、行走方向、開口位置以及與正常冠狀動脈之間的關系。由于冠狀動脈瘺的血管行走迂回曲折，為完全了解冠狀動脈瘺的局部解剖結構，選擇將要堵閉位置的最好X線圖像，通常要進行多個體位的造影，并選擇其中的一個作為封堵時采用的標準體位。在介入治療前必須明確。

病變的冠狀動脈與正常冠狀動脈的解剖關系，從多體位、多角度觀察，使其與正常冠狀動脈充分展開。

病變冠狀動脈上有無正常供血的冠狀動脈發(fā)出，其發(fā)出的部位及與擬栓塞點的距離（圖5-9-4）。

病變冠狀動脈的直徑或囊狀瘤樣擴張部近、遠端的血管直徑，明確瘺口的大小。

圖5-9-4　采用Amplatzer Plug封堵右冠狀動脈瘺

封堵前后主動脈根部造影圖像，可見右冠狀動脈的終末分支血管清晰顯示

【操作步驟及技巧】

1.經動脈直接封堵法　對瘺道較短的冠狀動脈瘺可直接將導管送至瘺管最窄處的最末端用封堵器進行封堵，同時做對側股動脈插管送入第2根導管至主動脈根部或冠狀動脈內造影，觀察封堵后的分流情況。輸送長鞘必須經動脈側鞘管輸送到冠狀動脈瘺的預定堵閉處，此點非常重要。對于冠狀動脈增寬、紆曲盤繞，為更好地將輸送長鞘運送到預定處，可以將0.889mm×260cm或0.9652mm×260cm的導引導絲先通過冠狀動脈瘺到達冠狀動脈瘺開口的遠端，然后再沿導絲送入輸送長鞘；有時選用冠狀動脈的導引導管會有一定的幫助，這是因為導引導管的頂端有一恰當的弧度，便于進入冠狀動脈瘺管內。

2.經靜脈途徑逆行封堵法　當冠狀動脈瘺的異常血管曲折盤繞，管道途徑較長，從動脈徑路難以封堵或瘺口開口于右心房者，可采用建立動靜脈軌道法經靜脈逆行封堵。方法是將端孔導管送至異常冠狀動脈內，用0.813mm×260cm或0.889mm×260cm的超滑或交換導絲經導管通過流入心腔瘺口處至右心房，從股靜脈側送入網套導管至右心房內張開，套住導絲并拉出股靜脈。再由靜脈側沿交換導絲送入傳送鞘管至瘺道口上方，選擇相適宜的封堵器置于瘺管的心腔開口處（圖5-9-5），而不在異常血管內封堵，避免堵塞正常小血管分支而致心肌損傷。

3.冠狀動脈瘺的堵閉試驗　是堵閉冠狀動脈瘺的重要一步。其方法為用一球囊預先完全堵閉冠狀動脈瘺，然后觀察15～20min以上，如果出現心電圖ST段下移、T波倒置或心律失常，病人有心前區(qū)的疼痛等心肌缺血的表現或原有的心功能不全加重，應立即停止冠狀動脈瘺的關閉。近年來選用可控封堵材料進行冠狀動脈的栓塞，堵閉瘺口處病人出現上述情況時，能夠迅速收回封堵器材，可以不用球囊實驗法，但要嚴密觀察患者癥狀、心率（律）、血壓和心電圖變化。用封堵器封堵后，觀察心電圖15～20min，無ST-T改變、聽診心雜音消失、重復造影無反流后再釋放封堵器。如果出現心絞痛和心電圖異常，應立即回收封堵器，給予肝素和硝酸甘油等藥物，重新調整封堵器位置或更換合適的封堵器。若經過上述處理，病人仍然有癥狀，應停止手術。

4.完全釋放封堵器　在確認冠狀動脈瘺完全堵閉并取得很好的臨床效果時，通過另一導管再進行選擇性冠狀動脈造影，如果發(fā)現仍然有血流到達封堵的遠端，可以再逐次充填一個或多個彈簧圈器。在確定沒有分流后，完全釋放封堵器。拔除鞘管，局部壓迫止血。

圖5-9-5　采用pfm封堵右冠狀動脈右心房瘺

封堵前后主動脈根部造影圖像

【術后處理】

封堵術后常規(guī)使用抗生素預防感染，并且需要繼續(xù)應用肝素治療3～5d，防止血栓堆積于封堵器上方的冠狀動脈內，造成正常的冠狀動脈分支閉塞而出現心肌梗死。目前對術后抗凝治療的時間和藥物尚有爭議，因為抗凝時間過長會造成封堵后的殘余分流?？梢孕┝扛嗡睾蛿U冠藥物同時應用3～5d，根據癥狀隨時減量或停藥，術后不需長期服用阿司匹林。

【并發(fā)癥及處理】

1.封堵器脫落造成栓塞　主要原因是術中未能精確測量冠狀動脈直徑、瘺口大小或堵塞器大小選擇不當、術中堵塞裝置應用不規(guī)范導致脫落。解決辦法是采用可控彈簧圈或封堵器較安全，如果封堵器大小或位置不當均可以回收。若封堵器已脫落，可以依其栓塞的位置來決定采用介入治療或手術取出。

2.心肌缺血或急性心肌梗死　栓塞之后可能影響冠狀動脈供血，發(fā)生心肌缺血?？梢圆捎每煽匦苑舛虏牧现糜诏浌茏钫幍淖钅┒朔舛拢恍枰A先做球囊封堵試驗即可以觀察冠狀動脈的供血狀態(tài)，一旦患者有心絞痛和心電圖ST-T改變可隨時撤回封堵器。術中要注意使用足夠量的肝素，操作謹慎細致，誤填正常的冠狀動脈或相關的側支血管。

3.封堵不完全所致血紅蛋白尿　比較少見，如果出現此種情況可用止血，激素及保護腎功能等藥物治療，非手術治療無效時應開胸手術矯治。

4.心律失常　操作過程或封堵中均會出現各種心律（率）異常，操作者嫻熟的心導管介入技術，準確地判斷和正確的處置非常重要。

5.緊急開胸手術　當導引導絲或導管造成瘺道壁穿孔、大量心包積液、不能糾正的心肌缺血、殘余瘺和封堵器脫位造成栓塞而不能用介入法取出時，應該緊急開胸手術，避免病情進一步惡化。

（代政學）