甲狀旁腺功能亢進
甲狀旁腺功能亢進(adenohypersthenia)又稱甲旁亢,是因為甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素,引起體內(nèi)鈣、磷代謝失常所致。本病具有多種臨床表現(xiàn),在骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)主要是甲旁亢骨病,表現(xiàn)為廣泛的骨質(zhì)疏松,有時又有局限性骨破壞。常見于中年人,兒童少見。發(fā)病率女性多于男性。
【典型病例】
男,14歲,反復(fù)膝關(guān)節(jié)疼痛3年,伴多關(guān)節(jié)畸形(圖11-3)。
圖11-3 甲狀旁腺功能亢進
影像所見
A.雙手正位X線平片,示手指多骨骨膜下骨吸收,平滑的指骨骨皮質(zhì)變?yōu)榇虪罨驏艡跔睿瑖?yán)重者全部骨皮質(zhì)可被吸收,骨骼普遍性骨質(zhì)密度降低,骨小梁稀少、模糊,骨皮質(zhì)變薄,長骨干骺端增寬、內(nèi)凹呈毛刷狀杯口狀改變;B.雙膝關(guān)節(jié)正位X線平片;C.甲狀腺CT平掃;D.甲狀腺CT增強掃描,示甲狀腺右葉后方甲狀旁腺區(qū)類圓形腫塊,邊緣清楚,增強后腫塊明顯強化,為甲狀旁腺腺瘤。
【影像與病理】
甲狀旁腺激素是維持血清正常血鈣濃度的一個重要因素,是通過對骨、腎和胃腸道的影響來實現(xiàn)對血鈣的調(diào)節(jié)作用。主要包括:①刺激破骨細(xì)胞活動,增加骨的吸收;②抑制腎小管對磷的重吸收,促使磷鹽自尿中排出;磷的丟失使血磷降低、血鈣升高,繼而尿鈣增多;③增加腸道對鈣的吸收。甲旁亢時,甲狀旁腺素分泌過多,將影響骨骼的破骨、吸收、重建及血鈣和血磷的濃度。
甲旁亢病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性,前者主要是由于甲狀旁腺腺瘤引起;后者則是由于腎臟或其他代謝性疾病引起血鈣、磷異常,刺激甲狀旁腺而引起的,主要見于慢性腎臟疾病、維生素D缺乏病等。
甲狀旁腺功能亢進骨病可累及任何骨骼,多出現(xiàn)在骨形成及骨吸收較快的部位,破骨細(xì)胞性骨溶解造成的骨吸收是主要的病理變化;兒童明顯的骨變化出現(xiàn)在長骨干骺端,以軟骨細(xì)胞鈣化不足所致的骨軟化為主要表現(xiàn)。鈣磷經(jīng)腎臟大量排出是引起腎內(nèi)和尿路結(jié)石的原因。甲狀旁腺功能亢進時由于血鈣增高而抑制維生素D的正常代謝,常伴發(fā)內(nèi)源性維生素D不足,從而減弱了腸道對鈣的吸收作用,可導(dǎo)致佝僂病改變。局限性的纖維組織及巨細(xì)胞取代了骨組織,并使之膨脹,病變發(fā)生黏液變性與出血,可形成囊腫,囊腫中含有棕色的液體而稱為棕色瘤。
【影像診斷要點及比較影像學(xué)】
1.X線平片 見圖11-3A、B。
(1)骨膜下骨吸收是本病的特征性X線表現(xiàn),最具診斷意義。常見于手指、掌骨,尤以中、示指中節(jié)指骨橈側(cè)面多見,表現(xiàn)為平滑的指骨骨皮質(zhì)變?yōu)榇虪罨驏艡跔?,?yán)重者全部骨皮質(zhì)可被吸收。其他部位可見于肱骨、脛骨、股骨近端、鎖骨外端、肋骨、跟骨后下緣、尺橈骨、牙硬板也可受累。此外,骨吸收還可表現(xiàn)為骨內(nèi)性、皮質(zhì)性、小梁性、軟骨下骨吸收。
(2)骨密度降低:早期表現(xiàn)為均勻的或顆粒狀骨密度降低,以后為彌漫性全身骨骼普遍性骨密度降低,骨小梁稀少、模糊,骨皮質(zhì)變薄,骨骼易變形和病理性骨折。雖然骨質(zhì)密度減低是甲狀腺功能亢進的重要X線表現(xiàn),但許多原因可引起此征象,因此無特異性表現(xiàn)。
(3)骨軟化:當(dāng)甲狀旁腺功能亢進發(fā)生在兒童,可表現(xiàn)為長骨干骺端增寬、內(nèi)凹呈毛刷狀及杯口狀,呈佝僂病樣改變。
(4)棕色瘤:發(fā)生于軀干或末梢骨,單發(fā)或多發(fā),圓形或卵圓形低密度影,邊界清楚,膨脹,鄰近骨皮質(zhì)受壓變薄。
(5)骨硬化:部分不典型患者可顯示骨小梁數(shù)量增多,顱骨板障增厚為不規(guī)則致密區(qū),長骨密度減低區(qū)內(nèi)出現(xiàn)新生骨島。其形成機制不清,有作者認(rèn)為是成骨細(xì)胞受刺激,骨形成增加所致;也有學(xué)者認(rèn)為患兒降鈣素增高,妨礙骨吸收,造成低血鈣和骨硬化。
(6)鈣鹽沉積:常見腎臟鈣化、尿路結(jié)石,有時也可見四肢動脈壁和關(guān)節(jié)周圍軟骨鈣化。
2.其他影像學(xué)檢查 CT征象與X線平片大致相仿,可顯示骨密度減低、骨吸收、囊變等征象。
B超、核素、CT及MRI主要應(yīng)用于原發(fā)性甲旁亢的病因?qū)W檢查,可以了解甲狀旁腺的情況,排除甲狀旁腺腺瘤(圖11-3C、D)。甲狀旁腺腺瘤多位于甲狀腺后下方,呈圓形等密度或信號結(jié)節(jié),增強掃描明顯強化。核素檢查可見放射性濃聚。
3.比較影像學(xué) X線平片是此病骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)的主要影像學(xué)檢查方法,攝片位置是全身骨骼,特別是雙手、四肢長骨、頭顱、脊柱比較重要。
對原發(fā)性甲狀旁腺影像學(xué)定位檢查,B超和核素顯像為首選方法。核素容易發(fā)現(xiàn)異位甲狀旁腺。CT和MRI可作為補充檢查。對于較小的病變,CT正確率較MRI高。多種影像檢查手段聯(lián)合應(yīng)用可提高對甲狀旁腺腺瘤診斷、定位的準(zhǔn)確率。
【影像與臨床】
主要癥狀是全身骨關(guān)節(jié)疼痛、病理骨折、腎結(jié)石。實驗室檢查患兒血清甲狀旁腺激素、血鈣、尿鈣升高,血磷減低及堿性磷酸酶升高。
【鑒別診斷】
本病血液檢查結(jié)合X線表現(xiàn)不難作出診斷。X線表現(xiàn)為多骨受累,以普遍性骨密度降低,纖維性骨炎和囊腫為主要變化,其中廣泛骨膜下骨吸收最具有價值,其相似的X線表現(xiàn)需與下列疾病鑒別。
1.維生素D缺乏病 長骨干骺端增寬,呈杯口狀,毛刷狀改變。但無相應(yīng)的臨床表現(xiàn),無骨質(zhì)吸收,骨質(zhì)硬化,棕色瘤等改變。
2.骨梅毒 可有廣泛的骨膜增生及骨質(zhì)吸收改變。但母親?;加忻范?,而骨質(zhì)吸收常在長骨干骺端多見,伴長骨干骺端炎等改變。
3.骨腫瘤 棕色瘤與骨巨細(xì)胞瘤相似,但骨巨細(xì)胞瘤,僅局部骨質(zhì)有破壞。
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