原發(fā)性硬化性膽管炎也稱(chēng)為：狹窄性或閉塞性膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢、較為少見(jiàn)的膽管疾病。特點(diǎn)：肝內(nèi)外膽管廣泛纖維化、膽管壁增厚，管腔顯著狹窄，臨床表現(xiàn)為梗阻性黃疸，嚴(yán)重導(dǎo)致膽汁性肝硬化、門(mén)脈高壓、肝功能衰竭。

【病因病理】

原因不明，可能原因是：①感染，消化道細(xì)菌或病毒造成的膽管感染所致；②自身免疫有關(guān)，該病與潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)；③可能為特殊類(lèi)型的膽管癌。病理特點(diǎn)：肝內(nèi)膽管匯管區(qū)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，病變發(fā)展出現(xiàn)點(diǎn)狀壞死、纖維組織增生，膽管上皮細(xì)胞萎縮消失，出現(xiàn)管壁硬化增厚，最終引起膽管壁纖維化、管腔狹窄。

根據(jù)病變的范圍、部位：①主要累及膽總管下段；②發(fā)生于急性壞死性膽管炎之后的廣泛性膽管狹窄；③慢性彌散性硬化性膽管炎；④慢性彌散性膽管炎并發(fā)于腸道慢性炎癥疾病。

根據(jù)硬化性膽管炎范圍，也可以分為①?gòu)浬⑿停罕榧案蝺?nèi)外膽管；②肝外膽管節(jié)段型；③肝內(nèi)外膽管硬化伴有肝硬化。

【臨床表現(xiàn)與診斷】

1．常見(jiàn)主訴　常為中年男性患者，部分患者有潰瘍性結(jié)腸炎。主要主訴為無(wú)痛性黃疸，有時(shí)因黃疸出現(xiàn)皮膚瘙癢，部分患者訴右上腹痛，類(lèi)似膽囊炎。由于病程較長(zhǎng)，后期出現(xiàn)消瘦、食欲減退。

2．問(wèn)診要點(diǎn)　①黃疸特點(diǎn)為間斷或緩慢的阻塞性黃疸，注意有無(wú)波動(dòng)性；②一般腹痛較少，也無(wú)明顯絞痛，同時(shí)無(wú)放散；③少部分患者出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾大，肝區(qū)隱痛，但無(wú)明顯寒戰(zhàn)高熱；④部分患者同時(shí)有潰瘍性結(jié)腸炎，注意追問(wèn)有無(wú)相關(guān)病史。

3．查體　多數(shù)患者體征為皮膚鞏膜黃染，腹部無(wú)明顯陽(yáng)性體征。

4．診斷要點(diǎn)?、俨∈窌r(shí)間長(zhǎng)，緩慢出現(xiàn)的黃疸。②膽管造影為確診的主要依據(jù)，一般檢查選用ERCP、MRCP，而PTC不易成功。影像學(xué)提示：膽管出現(xiàn)枯枝樣、串珠狀，有時(shí)全膽管變細(xì)。③化驗(yàn)免疫球蛋白升高，自身抗體、抗核抗體、抗線(xiàn)粒體抗體可能陽(yáng)性，但血清腫瘤標(biāo)記物一般不升高。

5．鑒別診斷?、倌懝馨耗懝芤话阋脖憩F(xiàn)無(wú)痛性黃疸，進(jìn)行性加重，但一般難有數(shù)年病史，腹痛出現(xiàn)較早，影像學(xué)可見(jiàn)腫瘤近端膽管擴(kuò)張，有時(shí)可明確腫瘤病灶，腫瘤標(biāo)記物升高；②肝內(nèi)膽管結(jié)石：肝內(nèi)膽管結(jié)石常出現(xiàn)膽管炎表現(xiàn)，檢查可發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管結(jié)石、擴(kuò)張膽管以及反復(fù)炎癥的狹窄位置，但狹窄一般距離較短，一支膽管僅有一處狹窄；③膽管狹窄：膽管狹窄多為炎癥所致，膽管炎為主要表現(xiàn)，影像學(xué)特點(diǎn)明顯不一致。

【治療原則】

原發(fā)性硬化性膽管炎首選內(nèi)科治療：激素加利膽治療。外科治療包括：①膽管擴(kuò)張與膽管引流術(shù)；②膽管空腸吻合與膽管支撐引流；③肝外膽管切除，肝空腸吻合；④肝移植術(shù)。也可十二指腸鏡進(jìn)行膽管擴(kuò)張、置管引流。

預(yù)后：目前大部分文獻(xiàn)認(rèn)為病例只能緩解4～10年。遠(yuǎn)期療效仍須待病因?qū)W、病理生理和治療方法又突破后才能提高。

【示范醫(yī)囑】

醫(yī)囑（以體重60kg為例）：內(nèi)置治療醫(yī)囑見(jiàn)表10－9－1；外科手術(shù)醫(yī)囑參考膽管結(jié)石章節(jié)。

表10－9－1