肺動(dòng)脈瓣狹窄（PS）是由于各種原因致心臟肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時(shí)，肺動(dòng)脈瓣無法完全張開，導(dǎo)致心臟一系列病理、生理改變。

【病理解剖及病理生理】

本病主要病理變化在肺動(dòng)脈瓣及其上下，可分為3型。瓣膜型表現(xiàn)為瓣膜肥厚，瓣口狹窄，重者瓣葉可融合成圓錐狀；瓣下型為右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻；瓣上型指肺動(dòng)脈主干或主要分支有單發(fā)或多發(fā)性狹窄，此型較少見。

主要的病理生理為右心室的排血受阻，右心室壓力增高，右心室代償性肥厚，最終右室擴(kuò)大致衰竭。一般根據(jù)右室壓力高低來判斷病情輕重，如右心室收縮壓＜50mmHg為輕型；＞50mmHg但未超過左心室收縮壓者為中型；超過左心室收縮壓者為重型。右心室壓力越高表明肺動(dòng)脈瓣狹窄越重，而狹窄上下壓力階差也必然越大。

【臨床表現(xiàn)】

1．輕度狹窄可無癥狀，只在重體力勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸、氣促等癥狀。

2．狹窄程度較重者，日常體力勞動(dòng)可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽，偶有胸痛或暈厥。

3．后期出現(xiàn)腹脹、食欲缺乏、雙下肢水腫等。

4．心界向左、上擴(kuò)大，胸骨左緣第2肋間可觸及收縮期震顫。

5．胸骨左緣第2肋間有2～5級(jí)粗糙收縮期雜音，呈噴射性，向左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕并分裂。

【輔助檢查】

1．X線檢查　胸部X線示肺血管影細(xì)小，整個(gè)肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧凸出，右心室增大。

2．心電圖　可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性T波倒置。部分示P波增高。

3．超聲心動(dòng)圖　肺動(dòng)脈瓣回聲曲線的a斜波加深（＞10mm），可見肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大。

【治療原則】

1．對(duì)癥治療　糾正心力衰竭、減輕右心室負(fù)荷。

2．手術(shù)治療　肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)。

【用藥原則】

1．早期輕型病例用藥以口服異山梨酯（消心痛）、利尿藥為主。

2．中期病例口服藥物加靜脈滴注呋塞米、硝酸甘油療效較佳。

3．晚期重癥病例以靜脈用藥為主，另可給予少量洋地黃類強(qiáng)心藥。

4．本病主要且最有效的治療手段是施行肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)或瓣膜替換術(shù)。