視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎癥脫髓鞘疾病。臨床上以視神經(jīng)和脊髓同時(shí)受累或相繼受累為主要特征，呈進(jìn)行性或緩解與復(fù)發(fā)病程，目前認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個(gè)變異型。

【常見病因】

本病的病因還不清楚。中樞系統(tǒng)脫髓鞘病變中，西方人的多發(fā)性硬化以腦干病損為主，東方人則以視神經(jīng)和脊髓損害最常見，可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的關(guān)系有待闡明，但臨床差別以及視神經(jīng)脊髓炎才有的抗體NMOIgG，都表示視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化極可能不一樣。

【臨床表現(xiàn)】

發(fā)病年齡為5～60歲，男女均可發(fā)病。急性或亞急性發(fā)病，病情進(jìn)展迅速，可有緩解、復(fù)發(fā)。急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn)，可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明。

1．視神經(jīng)受損癥狀　急性起病者，可在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)，單眼視力部分或全部喪失；一些患者在視力喪失前一兩天感覺眼眶疼痛，眼球運(yùn)動或按壓時(shí)疼痛明顯；眼底改變?yōu)橐暠P炎或球后視神經(jīng)炎。亞急性起病者，1～2個(gè)月癥狀達(dá)到高峰；少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。

2．脊髓受損癥狀　脊髓受累以胸段和頸段多見，表現(xiàn)為急性或亞急性起病的橫貫性脊髓損害或上升樣脊髓炎樣表現(xiàn)。病損以下出現(xiàn)相應(yīng)的感覺、運(yùn)動和自主神經(jīng)功能障礙。

【輔助檢查】

1．實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血常規(guī)：急性發(fā)作時(shí)白細(xì)胞可增高，以多形核白細(xì)胞為主。

（2）血沉：急性發(fā)作期可加快。

（3）免疫學(xué)指標(biāo)：急性發(fā)作時(shí)，外周血TH／TS（輔助性T細(xì)胞／抑制性T細(xì)胞）比值升高，總補(bǔ)體水平升高，免疫球蛋白升高，隨病情緩解而趨下降。

2．腦脊液檢查　約50%病例可有腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，以淋巴細(xì)胞為主，通常多不超過100×106。蛋白質(zhì)含量正?；蜉p度增高，大多在1g／L以下；γ球蛋白輕度增高；糖含量正常或偏低。

3．影像學(xué)檢查　脊髓MRI檢查可見脊髓腫脹，髓內(nèi)散在性長T1、長T2異常信號。

【治療原則】

1．甲潑尼龍大劑量沖擊療法：每日500～1000mg，靜脈滴注，連用3～5日；之后用大劑量潑尼松口服。

2．硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥?；謴?fù)期應(yīng)加強(qiáng)功能鍛煉及理療。免疫抑制藥和血漿置換被建議用于NMO治療。

【護(hù)理】

1．評估

（1）一般情況。病人的年齡、性別、職業(yè)、婚姻狀況、健康史、心理、自理能力等

（2）身體狀況。①進(jìn)食情況：吞咽困難、可進(jìn)食物性狀，咽下疼痛、嘔吐等情況。②全身情況：生命體征，神志、精神狀態(tài)，有無衰弱、消瘦、惡病質(zhì)、水與電解質(zhì)平衡紊亂等表現(xiàn)。

（3）評估疾病臨床類型、嚴(yán)重程度及病變范圍。

2．護(hù)理要點(diǎn)及措施　參見本章第四節(jié)多發(fā)性硬化護(hù)理。

3．健康教育　參見本章第四節(jié)健康教育。