第十二章　頸椎先天性畸形

頸椎先天性畸形，包括枕頸畸形、頸椎椎體融合、先天性斜頸、頸肋及血管畸形等。

第一節(jié)　枕頸畸形

枕頸區(qū)，亦稱顱頸連接部，系指枕骨下方環(huán)繞枕骨大孔的區(qū)域和上兩個頸椎，此處骨與韌帶形成漏斗狀包繞延髓、小腦下部及脊髓起始部。由于枕頸區(qū)畸形常伴發(fā)寰樞椎脫位或出現(xiàn)脊髓高位受壓癥狀，因此成為臨床尤其是骨科及神經(jīng)外科不可忽視的問題。

枕頸畸形包括：

1．枕寰關(guān)節(jié)或寰樞關(guān)節(jié)左右不對稱。

2．隱性脊柱裂。

3．枕椎　第4枕節(jié)未與其前的枕生骨節(jié)融合而形成枕椎，可從其關(guān)節(jié)面的傾斜方向與寰椎不同而區(qū)別，且第1頸神經(jīng)從其后弓之下穿出，其橫突上也沒有椎動脈孔。枕椎的存在不引起神經(jīng)系癥狀。

4．扁平顱底　顱基底角大于148°稱為扁平顱底，不同于顱底凹陷，其本身不引起癥狀，但常合并顱底凹陷（顱基底角測量法：顱骨側(cè)位片，從蝶鞍中心點(diǎn)向鼻額縫和枕骨大孔前緣各作一連線，兩線的夾角即顱基底角，見圖12－1，正常在109°～148°之間）。

圖12-1　顱基底角測量法

5．顱底凹陷　正常顱骨基底部為向下的凸形，顱底凹陷是顱底向上凹入或內(nèi)陷，常繼發(fā)一系列神經(jīng)癥狀。

6．先天性枕骨寰椎融合　或稱寰椎枕骨化，其骨性融合處大多發(fā)生在顱底與寰椎前弓之間，但也可能累及后弓、橫突與側(cè)塊，致使枕寰關(guān)節(jié)間隙消失。齒狀突到寰椎后弓或枕骨大孔后緣之間的距離為延髓有效通道的前后徑，若此距離減少到19mm以下，則可能出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。部分寰椎枕骨化者還可伴有C2、C3融合。

7．齒狀突分離　系齒狀突與樞椎椎體先天性不融合，其特征是齒突和樞椎之裂隙，兩側(cè)均光滑圓鈍，與齒突骨折截然不同，且無外傷史。過屈與過伸位照片，?？砂l(fā)現(xiàn)齒突隨寰椎向前與向后滑移，表明存在不穩(wěn)定性，有誤診為齒突腰部骨折者。

8．齒狀突缺如　常須做斷層攝影或CT掃描進(jìn)一步確認(rèn)，和齒突分離一樣，易繼發(fā)寰樞椎脫位。

第二節(jié)　顱底凹陷癥

由于顱骨基底部向上凹入顱腔，致使齒突高聳，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔前后徑縮短和顱后凹容量縮小，引起小腦、延髓受壓，后組腦神經(jīng)被牽拉，或伴有其他骨骼畸形導(dǎo)致寰樞椎半脫位而出現(xiàn)癥狀。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

（一）原發(fā)性

原發(fā)性較多見，為先天性發(fā)育異常的結(jié)果，因其與遺傳因素有關(guān)，故常伴有其他以下畸形。

1．扁平顱底。

2．先天性寰椎枕骨融合。

3．頸椎融合征（Klippel－Feil綜合征），為兩個以上的頸椎未分節(jié)，常伴斜頸畸形。

4．小腦扁桃體下疝畸形（Arnold－chiari畸形），兩側(cè)的小腦扁桃體向下延長，疝過枕骨大孔，貼附于延髓與寰樞平面的頸髓背面，重者可下延到C4～5平面。

（二）繼發(fā)性

繼發(fā)性較少見，可見于佝僂病、骨質(zhì)軟化癥、成骨不全、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和畸形性骨炎（Paget?。┑?。在疾病的進(jìn)展期中，松軟的骨質(zhì)受重力影響而發(fā)生此畸形，而畸形性骨炎繼發(fā)顱底凹陷癥者常呈進(jìn)行性加重趨勢。

二、臨床表現(xiàn)

大多數(shù)病例在成年后出現(xiàn)臨床癥狀，緩慢發(fā)展，合并寰樞椎不穩(wěn)定者，輕微的外傷，即可導(dǎo)致癥狀的急劇加重。

（一）外貌

頸項(xiàng)短而粗為其特征，后發(fā)際降低，約1/2病例伴有斜頸、面頰不對稱及蹼狀頸等畸形，合并寰樞椎不穩(wěn)定者則出現(xiàn)枕頸部疼痛與頸椎活動受限等癥狀。

（二）后組腦神經(jīng)受損

1．舌咽神經(jīng)受累　舌后1/3味覺及咽部感覺障礙，咽喉肌無力。

2．迷走神經(jīng)受累　軟腭不能上提，吞咽困難，進(jìn)食流質(zhì)時嗆咳，聲音嘶啞，鼻音重。

3．副神經(jīng)受累　胸鎖乳突肌和斜方肌無力。

4．舌下神經(jīng)受累　舌肌無力、萎縮。

（三）小腦癥狀

醉漢步態(tài)，眼球震顫，指鼻不準(zhǔn)，跟－膝－脛不穩(wěn)。

（四）延、脊髓受壓

四肢中樞性癱瘓，甚至出現(xiàn)括約肌障礙和呼吸困難。

（五）椎動脈缺血發(fā)作

突發(fā)性眩暈、惡心、嘔吐、視力障礙，可反復(fù)發(fā)作。

（六）合并寰樞椎不穩(wěn)者

可出現(xiàn)枕頸區(qū)疼痛，頸椎活動受限等。

（七）顱內(nèi)壓增高

頭痛、噴射性嘔吐和視盤水腫等顱壓高三主征，多在晚期出現(xiàn)。

三、X射線平片

可見枕骨斜坡上升，后顱凹變淺，寰椎緊貼枕骨，可能存在寰椎后弓隱裂、枕寰融合等其他發(fā)育異常，亦可能伴發(fā)寰樞椎脫位。顱底凹陷者齒狀突高聳，其測量方法有：

1．腭孔線（chamberlain線）　為硬腭后緣與枕骨大孔后唇間之連線（圖12－2），在端正的顱骨側(cè)位片上，從硬腭后極背側(cè)唇，到枕骨大孔后緣的上唇，做一連線。正常者此線經(jīng)過齒狀突尖端之上、枕大孔前緣之下，由于在顱底凹陷者難以在平片上識別枕大孔后緣，因此常常須做側(cè)位的矢狀面中線斷層攝影供測量。一般認(rèn)為，齒狀突尖端超過此線3mm為顱底凹陷。

2．腭枕線（Mc Gregor）線　從硬腭后緣到枕骨鱗部外板最低點(diǎn)的連線（圖12－2），因易于測定，故而臨床上更常用。正常齒狀突位置不宜高于此線3～4mm，Mc gregor認(rèn)為齒突尖超過此線4．5mm為病理狀態(tài)，但如超過此線6mm就有診斷意義，另有人認(rèn)為超過7mm或9mm為顱底凹陷。

圖12-2　腭孔線、腭枕線

3．乳突連線（Fischgold線）　在顱骨標(biāo)準(zhǔn)正位片上，做雙側(cè)乳突尖端連線（圖12－3）。正常此線恰恰經(jīng)過齒突頂點(diǎn)或齒突在線上1～2mm，齒突高出此線3mm以上為異常。

4．二腹肌溝（Metzger）線　在顱骨正位片上，作雙側(cè)二腹肌溝之連線（兩側(cè)乳突內(nèi)面和顱底交點(diǎn)間的連線），見圖12－3，此線與齒突頂端的距離應(yīng)大于10mm，齒突接近此線或超過此線均為異常。

5．麥克雷（Mc Rae）線　枕大孔前后緣間的連線（圖12－4），齒突尖端應(yīng)在此線以下，超過此線即為異常。正常齒突頂正對此線前1/4處，如后移則為病理情況，并可借此估計(jì)頸髓的受壓程度。

圖12-3　乳突連線、二腹肌溝線

圖12-4　麥克雷線

（箭頭所指的虛線）

四、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

依據(jù)臨床癥狀及X射線平片測量結(jié)果不難診斷，雖顱底凹陷癥患者常合并多種發(fā)育畸形，但不應(yīng)單從扁平顱底、枕寰融合等枕頸區(qū)其他畸形的存在而判定顱底凹陷。

（二）鑒別診斷

須與寰樞關(guān)節(jié)脫位、枕頸區(qū)腫瘤、脊髓空洞癥及運(yùn)動神經(jīng)元病相鑒別。

五、治療

對枕頸區(qū)畸形治療的目的有三：①解除對神經(jīng)系統(tǒng)的壓迫；②重建寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定性；③建立正常腦脊液循環(huán)通道。此類患者首診可能到神經(jīng)內(nèi)科，而治療則須骨科或神經(jīng)外科，或兩科同時處理。

（一）顱底凹陷

未合并寰樞椎不穩(wěn)者，若有延髓受壓與后組腦神經(jīng)受損癥狀，易行枕肌下減壓術(shù)。

（二）顱底凹陷合并顱壓增高

常有蛛網(wǎng)膜粘連及Dandy－Walker畸形（四室極度擴(kuò)大），須由神經(jīng)外科醫(yī)師處理。

（三）寰樞椎不穩(wěn)或脫位

若以兩者引起的延、脊髓受壓或椎動脈供血不足為主，對寰樞椎不穩(wěn)定試用頸圍或頭－頸－胸石膏等外固定數(shù)周；對寰樞椎脫位者宜試用Glisson牽引或顱骨牽引數(shù)周，若四肢神經(jīng)癥狀減輕或消失，證明寰樞椎脫位為發(fā)生癥狀的原因，則應(yīng)對此治療，可行枕頸融合術(shù)，若脫位不能整復(fù)，或脊髓受壓癥狀仍存在，亦采用枕骨大孔后緣與寰椎后弓切除減壓術(shù)，是否需同時切開硬腦、脊膜減壓或行枕頸融合術(shù)將依具體情況而定。

第三節(jié)　寰樞關(guān)節(jié)先天畸形性脫位

由于枕頸區(qū)先天性畸形存在，從而繼發(fā)的寰樞關(guān)節(jié)脫位稱為先天畸形性脫位，常在青少年時期出現(xiàn)癥狀。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

（一）先天性寰椎枕骨融合

由于缺少了枕寰關(guān)節(jié)，導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)代償性活動加大，累積性勞損將使寰樞之間的一切韌帶和關(guān)節(jié)囊松弛，從而發(fā)生寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，或在輕微的外力下發(fā)生脫位并常常呈進(jìn)行性加重，部分患者還可合并C2、C3椎體融合，更加大了寰樞關(guān)節(jié)脫位的可能性。

（二）顱底凹陷

此種患者雖有寰樞關(guān)節(jié)存在，其活動范圍亦受到畸形骨質(zhì)的限制，部分患者還會合并寰椎枕骨化，加大了寰樞關(guān)節(jié)負(fù)荷，容易脫位。

（三）齒突發(fā)育不良

齒突缺如者喪失了寰椎橫韌帶與齒突相互扣鎖的穩(wěn)定關(guān)系，齒突與樞椎體未融合者齒突隨寰椎移動，橫韌帶亦不能起到穩(wěn)定寰樞椎的作用，翼狀韌帶及關(guān)節(jié)囊的負(fù)荷加重，久之松弛，易發(fā)生脫位。

（四）頸椎體融合征（Klipper－Fell綜合征）

若樞椎和其下相連的幾個頸椎發(fā)生先天性融合伴有斜頸畸形，寰樞關(guān)節(jié)負(fù)荷加大，可發(fā)生慢性脫位。

二、臨床表現(xiàn)

1．患者有頸部不穩(wěn)感，頭頸部有被一分為二折斷似的不穩(wěn)感，以致不敢坐起或站立。

2．枕部疼痛、麻、木感，肌肉痙攣，活動受限，嚴(yán)重時張口亦感困難，頸運(yùn)動時項(xiàng)部可有吚軋音及頭部有向前下墜感。

3．頭頸傾斜。一側(cè)性關(guān)節(jié)脫位，側(cè)頭向健側(cè)旋轉(zhuǎn)，并向患側(cè)傾斜；雙側(cè)關(guān)節(jié)均有脫位時頭頸呈前傾斜位。上肢麻、木、無力，上肢肌肉萎縮，尤以手內(nèi)肌肉最顯著，手指精細(xì)動作障礙，下肢步行障礙、無力、步態(tài)不穩(wěn)，偶有踩棉花感，膝、跟腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。

4．另有后枕部壓痛，吞咽困難，發(fā)音困難，重者可出現(xiàn)四肢完全性癱瘓，合并外傷者死亡率高。

5．體檢　可見頸部活動受限，C2椎棘突向后隆凸并有壓痛以及棘突偏歪。

三、影像學(xué)檢查

（一）X射線平片

以顱頸交界側(cè)位和張口位片可觀察脫位的程度和方向，讀片時應(yīng)加以測量和記錄，便于以后對比和觀察。

1．寰齒間隙（ADL）的測量　齒突無先天性異常時，齒突后脫位呈現(xiàn)ADL的改變，其測量方法是測定自寰椎前弓后下緣到齒突前緣的最短距離，正常均值為1．3mm，范圍在0．7～2．3mm，超過3mm為齒突后脫位。

2．寰椎椎管前后徑的測量　自齒突后面至寰椎后弓前面測出其間距為椎管前后徑b和寰椎椎弓間前后徑a之比率，齒突后方椎管前后徑比率%= b/a×100，正常平均值為：男性62．5%，女性為63．0%。

（二）CT掃描或MRI檢查

CT或MRI有助于對脊髓受累情況的判定。

四、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征診斷不難。

（二）鑒別診斷

應(yīng)與外傷性脫位、自發(fā)性脫位及病理性脫位區(qū)別開。

五、治療

（一）頸圍

枕頸區(qū)疼痛，過伸過屈位照片發(fā)現(xiàn)寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)，應(yīng)立即采用頸圍保護(hù)，外固定數(shù)月后再行照片，仍見寰椎在樞椎之上滑移者應(yīng)行融合術(shù)，一般采用枕頸融合術(shù)，而齒突發(fā)育不良者，可行寰樞融合術(shù)。

（二）牽引與融合術(shù)

寰樞椎先天畸形性脫位在顱骨牽引復(fù)位后均應(yīng)繼以融合術(shù)保護(hù)脊髓，若整復(fù)后僅以外固定治療，則脫位難免復(fù)發(fā)，因?yàn)轫g帶結(jié)構(gòu)的陳舊性損傷不可能得到完整的修復(fù)而重建寰樞間的穩(wěn)定性。

（三）減壓術(shù)

對于難復(fù)性寰樞關(guān)節(jié)脫位并伴脊髓高位受壓者，一般采用枕骨大孔后緣和寰椎后弓切除術(shù)進(jìn)行減壓，當(dāng)后方減壓不能解除齒突對脊髓腹側(cè)的嚴(yán)重壓迫時，常需切開硬腦、脊膜才能達(dá)到徹底減壓的目的，稱之為枕肌下減壓術(shù)。

（四）齒突切除術(shù)

經(jīng)口腔齒突切除術(shù)為難復(fù)性脫位解除對延、脊髓腹側(cè)的壓迫，雖手術(shù)難度大，卻是唯一的方法。

第四節(jié)　先天性斜頸

系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，因肌肉病變所致者為肌源性斜頸，因骨骼發(fā)育畸形引起者，稱為骨源性斜頸。

一、病因及發(fā)病機(jī)制

真正原因至今不明，但有以下四種學(xué)說：

（一）宮內(nèi)胎位學(xué)說

畸形多系胎兒在子宮內(nèi)姿勢不正引起的壓力改變所致，近年研究亦表明，由于壓應(yīng)力改變所產(chǎn)生的胸鎖乳突肌發(fā)育壓抑是斜頸畸形的主要原因之一。

（二）血運(yùn)受阻學(xué)說

無論是供應(yīng)胸鎖乳突肌的動脈支或靜脈支，閉塞時即可引起該肌肉的纖維化，并可從實(shí)驗(yàn)性研究中得到證實(shí)。

（三）遺傳學(xué)說

臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)約1/5的患兒有家族史，且多伴有其他部分之畸形，表明與遺傳因素有一定關(guān)系。

（四）產(chǎn)傷學(xué)說

由于多發(fā)生于難產(chǎn)分娩的病例，尤以臀位產(chǎn)者約占3/4，反對者認(rèn)為在組織學(xué)檢查時，從未在纖維化之胸鎖乳突肌發(fā)現(xiàn)有任何含鐵血黃素痕跡，推測其并非因產(chǎn)傷所致。

以上各種見解目前難以統(tǒng)一，有的學(xué)者歸之上述多種原因所致。10．0%～20．0%的患兒伴有先天性髖關(guān)節(jié)脫位，從臨床觀察中發(fā)現(xiàn)其中70．0%～80．0%的病例見于左側(cè)，在病理解剖上，僅能證實(shí)形成胸鎖乳突肌萎縮的組織主要是已經(jīng)變性的纖維組織，病情嚴(yán)重者顯示肌纖維完全破壞消失，細(xì)胞核大部溶解，部分殘留的核呈不規(guī)則形濃縮狀，中間可能出現(xiàn)再生的橫紋肌及新生的毛細(xì)血管，亦可發(fā)現(xiàn)纖維母細(xì)胞。

二、臨床表現(xiàn)

突出的是斜頸，另外還有頸部腫塊和面部不對稱（圖12－5）。

圖12-5　先天性斜頸外觀

（一）斜頸

斜頸于出生后可被細(xì)心的母親所發(fā)現(xiàn)，患兒頭斜向患側(cè)，半月后更明顯，隨著患兒的發(fā)育斜頸日漸加重。

（二）頸部腫塊

頸部腫塊于出生后一般可觸及，呈梭形，長2～4cm，寬1～2cm，質(zhì)地較硬，位于胸鎖乳突肌內(nèi)，無壓痛，生后3周時最為明顯，3個月后逐漸消失，最長一般不超過半年。

（三）面部不對稱

于2歲以后，一般即顯示面部五官不對稱，主要有：

1．患側(cè)眼睛下移　由于胸鎖乳突肌的痙攣，致使患側(cè)眼睛由原來的水平位置向下移，而健側(cè)的眼睛則由水平位向上移。

2．下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)　由于胸鎖乳突肌的痙攣拉著枕部轉(zhuǎn)向患側(cè)，而下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)。

3．面頰變形　由于長期頭部旋轉(zhuǎn)，導(dǎo)致雙側(cè)面部不對稱，健側(cè)豐滿呈圓形，而患側(cè)狹短呈平板狀。

4．眼口距離改變　測量雙眼外角線至同側(cè)口角線的距離，顯示患側(cè)變短，而健側(cè)加長，并且隨著年齡增加而日益明顯。

5．鼻耳不對稱　隨著年齡增長，日見鼻子、耳朵均呈現(xiàn)不對稱，越來越明顯，并于成年則為定型，因此，對于先天性斜頸的矯正治療應(yīng)力爭在學(xué)齡前進(jìn)行，不宜遲于12歲，若再晚，尤其是在成年后進(jìn)行手術(shù)矯正，頜面部外形會更難看。

（四）其他異常

1．伴發(fā)畸形　如頸椎椎骨畸形、髖關(guān)節(jié)脫位等。

2．視力障礙　由于斜頸導(dǎo)致雙眼不在同一水平線上，易產(chǎn)生視力疲勞而影響視力。

3．頸椎側(cè)凸　胸鎖乳突肌痙攣，長期頭頸旋向健側(cè)，引起頸椎代償性向健側(cè)側(cè)凸。

三、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

根據(jù)其臨床特點(diǎn)，診斷多無困難，關(guān)鍵是對新生兒能及早發(fā)現(xiàn)。必須注意：

1．頸部是否對稱?

2．突出的胸鎖乳突肌內(nèi)有無腫塊?

3．嬰兒頭頸是否經(jīng)常向同一側(cè)傾斜?

此3點(diǎn)為其早期表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)越早，及時治療，給提高療效、減少手術(shù)難度提供了最好的基礎(chǔ)。

（二）鑒別診斷

1．頸部淋巴結(jié)炎　患兒頭頸同樣可向患側(cè)傾斜，但是淋巴結(jié)炎腫塊不只1個，多不在胸鎖乳突肌內(nèi)，且有明顯壓痛，不難鑒別。

2．頸椎骨畸形　先天性頸椎骨融合畸形所致斜頸者，由及時對胸鎖乳突肌檢查和X射線頸椎側(cè)位平片上即可區(qū)別。

3．頸椎其他病變　自發(fā)性寰樞椎脫位、頸椎結(jié)核、頸椎骨關(guān)節(jié)外傷都可出現(xiàn)斜頸，均須一一鑒別。

4．肝豆?fàn)詈俗冃浴≥^大兒童出現(xiàn)斜頸、口水多、智能下降，須排除肝豆?fàn)詈俗冃?，血清銅氧化酶測定和角膜色素環(huán)陽性有助于鑒別。

5．癔癥性斜頸　不會發(fā)生在嬰幼兒，多在3歲以后直至青少年時期，在重大精神因素刺激后突然出現(xiàn)，但必須排除1～4后，始能考慮；否則，易犯誤診之錯。

四、治療

（一）非手術(shù)療法

非手術(shù)療法主要適應(yīng)于初生至半周歲的嬰兒，對2歲以內(nèi)的幼兒，輕型者亦可選用。依據(jù)患兒年齡不同可酌情選用：

1．按摩　出生后一旦被發(fā)現(xiàn)，即應(yīng)開始對腫塊處進(jìn)行按摩，以增加局部的血液循環(huán)而促進(jìn)腫塊的軟化與吸收，對輕型有效，甚至可免除以后的手術(shù)矯正。

2．徒手牽引　出生后半月開始，利用喂奶前的時間，由母親將患兒平臥于膝上，用一手拇指輕輕按摩患部，數(shù)秒后再用另一手將患兒頭頸向患側(cè)旋動，達(dá)到對痙攣的胸鎖乳突肌具有牽引作用的目的，每天做5～6次，每次持續(xù)1/2～1min。輕型者多在3～4個月見效，很明顯，事前需對患兒之母親進(jìn)行認(rèn)真的訓(xùn)練。

3．綜合治療　熱敷、艾灸、場效應(yīng)治療，以及睡眠時使嬰兒頭頸盡量向患側(cè)旋轉(zhuǎn)，給予痙攣的胸鎖乳突肌以松弛，由于嬰兒太小，各種治療均需小心、細(xì)心加耐心，切忌操之過急，反而會引起誤傷。

（二）手術(shù)療法

1．適應(yīng)證　至12歲為宜，12～16歲為相對適應(yīng)證，雖斜頸能矯正，面部外觀會更難看，需由家長考慮決定。

2．不宜手術(shù)者　畸形、結(jié)核和外傷等原因引起的斜頸，應(yīng)以治療原發(fā)病為主，對成年人斜頸，一般不應(yīng)隨意施術(shù)。

3．手術(shù)方式選擇

（1）胸鎖乳突肌切斷術(shù)　在胸骨及鎖骨端，通過1～1．5cm之橫行切口將該肌切斷，簡便有效，容易掌握；自乳突端切斷，可保持頸部外形美觀，適于女孩。

（2）胸鎖乳突肌全切術(shù)　把瘢痕化之胸鎖乳突肌全部切除，手術(shù)較大，適于青少年患者，術(shù)中經(jīng)注意不要誤傷周圍的血管和神經(jīng)。

（3）部分胸鎖乳突肌切除術(shù)　把呈腫塊的胸鎖乳突肌做段狀切除，適于年幼兒童腫塊明顯者。

4．康復(fù)治療　術(shù)后待傷口愈合以后，進(jìn)行按摩、理療和糾正頭頸位置等康復(fù)治療。

（1）斜頸畸形輕者，術(shù)后應(yīng)做康復(fù)治療，主要是頭頸向雙側(cè)旋轉(zhuǎn)活動，而重點(diǎn)是向患側(cè)旋轉(zhuǎn)活動而達(dá)到矯正畸形的目的，對不合作的幼兒應(yīng)充分說服，待合作后再進(jìn)行。

（2）斜頸畸形明顯者，術(shù)后均需以頭－頸－胸石膏制動4～6周，維持患兒于頭頸盡量向患側(cè)旋轉(zhuǎn)、頭后仰的體位，石膏拆除后，按（1）的要求再做康復(fù)治療。

第五節(jié)　頸肋畸形

在胸腔出口綜合征中，約半數(shù)是因C7肋骨畸形或橫突過長所致。

一、發(fā)病機(jī)制

隨著人類的進(jìn)化，頸椎上的肋骨早已退化而不復(fù)存在，但在人群中約有2．0%于C7仍有頸肋殘存，其中多數(shù)人無任何臨床癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)，頸肋的形態(tài)各異，可分為4種：

1．完整型頸肋　具有典型的肋骨形態(tài)，前方以肋軟骨與胸骨或第1肋骨相連結(jié)，一般見于C7，罕有發(fā)生于C6或C5者。

2．半完整型頸肋　與“1”相似，唯其前方以軟骨關(guān)節(jié)面與第1肋骨相連結(jié)。

3．不完全型頸肋　其形態(tài)與肋骨相似，唯發(fā)育較短小，前方以纖維化束帶與第1肋骨相連結(jié)。

4．殘留型頸肋　與C7橫突外方僅有1．0cm左右之殘留肋骨，其尖端多以纖維束帶附著于第1肋骨上。

另外，C7橫突過長同樣可構(gòu)成胸腔出口狹窄。

二、臨床表現(xiàn)

這種先天性畸形不是在生后早期發(fā)病，一般多于20歲前后發(fā)病，尤其是女性，由于身體發(fā)育和身高增加，致使雙側(cè)肩胛帶逐漸下垂，加之勞動負(fù)荷的增加，使前斜角肌的張力增加，胸腔出口處內(nèi)壓升高，最后引起臂叢神經(jīng)及鎖骨下動脈受壓而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

（一）一般特點(diǎn)

1．發(fā)病年齡　以20～30歲多發(fā)，亦有14歲或50歲后發(fā)病的。

2．性別　女多于男，約為4∶1，可能與其發(fā)育較早、肩胛帶下垂較多和家務(wù)勞動較多有關(guān)。

3．側(cè)別　右側(cè)多于左側(cè)，約為3∶1，右側(cè)多見，可能系大多數(shù)人為右利手，勞動強(qiáng)度較大有關(guān)；另外，亦可能與右側(cè)臂叢距肋骨較近和鎖骨下動脈略高有關(guān)。

4．職業(yè)　勞動強(qiáng)度大的體力勞動者容易發(fā)病。

（二）癥狀與體征

1．尺神經(jīng)受累　約40．0%的患者先出現(xiàn)手的尺側(cè)發(fā)麻。

2．正中神經(jīng)受累　約30．0%的患者出現(xiàn)手無力、手中持物容易落地。

3．缺血癥狀等　約20．0%患者出現(xiàn)患肢酸脹感或手發(fā)脹、笨拙感、發(fā)冷、蒼白及刺痛，橈動脈搏動減弱，嚴(yán)重者可出現(xiàn)手指發(fā)紺，甚至指尖壞疽樣改變。

4．鎖骨上窩飽滿　正常人雙側(cè)鎖骨上窩呈對稱性凹陷狀，但有頸肋者的鎖骨上窩消失，甚至略向上方隆起，呈飽滿狀。

5．肌肉萎縮　約10．0%患者可出現(xiàn)肌肉萎縮，主要表現(xiàn)為骨間肌、蚓狀肌與小魚際肌等手部小肌群的萎縮，其次為大魚際肌及前臂肌的萎縮，偶爾可發(fā)現(xiàn)肱二、肱三頭肌萎縮。

6．鎖骨上窩加壓試驗(yàn)陽性　醫(yī)師用大魚際壓迫患側(cè)鎖骨上窩，正好將臂叢擠壓于頸肋和前斜角肌之間而出現(xiàn)疼痛及手臂發(fā)麻，即為陽性，同時深吸氣就更為明顯。

7．Adson征　患者端坐于凳上做深呼吸，當(dāng)維持在深吸氣狀態(tài)時令患者仰頭，并向?qū)?cè)轉(zhuǎn)頭，醫(yī)師一手托住患者下頜，另手觸摸橈動脈，之后讓患者用力回旋下頜，并與醫(yī)師所托之手對抗，此時如誘發(fā)或加重神經(jīng)癥狀，或橈動脈搏動減弱、消失，則為陽性，陽性者可以作為確診的依據(jù)，而陰性者則不能否定診斷。

三、診斷與鑒別診斷

圖12-6　頸肋畸形

（一）診斷

依據(jù)好發(fā)年齡、性別、利手側(cè)及職業(yè)等特點(diǎn)和臂叢與鎖骨下動脈受累的神經(jīng)血管癥狀，加上加壓試驗(yàn)及Adson征陽性，X射線平片顯示頸肋或C7橫突過長即可確診（圖12－6）。

（二）鑒別診斷

1．前斜角肌綜合征　因前斜角肌肥大、痙攣而將第1肋骨上提而引起臂叢及鎖骨下動脈受壓出現(xiàn)與頸肋相同的表現(xiàn)，但鎖骨上窩正常，X射線平片上無頸肋畸形或C7橫突過長可做鑒別。

2．根型頸椎病　尤其是下位頸椎骨質(zhì)增生、椎間孔偏小使C7、C8神經(jīng)受累時，可引起與頸肋類似之癥狀，而兩者體征和X射線平片所見截然不同，易做鑒別。

3．頸椎間盤突出　可引起手部癥狀，頸部癥狀明顯，而中央型又可出現(xiàn)脊髓受損癥狀，無鎖骨上窩癥狀及頸肋畸形，而X射線片常顯示相應(yīng)椎間隙變窄，慢性起病者常伴其上、下椎體后緣增生，易做鑒別。

四、治療

依據(jù)有無癥狀及癥狀輕重不同而選擇相應(yīng)的措施。

（一）無癥狀型

體檢或做其他檢查時發(fā)現(xiàn)有頸肋畸形，現(xiàn)無癥狀不等于以后不出現(xiàn)癥狀，為防止以后出現(xiàn)癥狀可依下面“（二）”中1、2項(xiàng)措施進(jìn)行鍛煉。

（二）輕型

癥狀較輕，為防止病變發(fā)展以增強(qiáng)肩部肌力為主，主要措施有三：

1．減輕上肢負(fù)擔(dān)　盡可能避免用患側(cè)手提物，必要時直接用肩部負(fù)重來代替手提。

2．增加肩部肌力鍛煉　可利用肩部負(fù)重、體操以及必要的按摩治療等增強(qiáng)肩部肌力，尤其應(yīng)重視對提肩胛肌的鍛煉。

3．患肢上舉　患者休息時，尤其臥床休息時囑其使患側(cè)上肢置于上舉過頭位，對抗肩胛帶的下垂，緩解對臂叢和鎖骨下動脈的壓迫。

（三）重型

系指癥狀持續(xù)且明顯、經(jīng)非手術(shù)療法久治無效者，此型則須手術(shù)治療，主要是切除頸肋或過長的橫突。

（四）康復(fù)治療

對于患肢有感覺障礙或肌肉萎縮者，術(shù)后必須做康復(fù)治療，針灸、電療、按摩和運(yùn)動學(xué)治療，視具體情況選擇其中某1種、2種或多種聯(lián)合治療。

第六節(jié)　先天發(fā)育性頸椎管狹窄癥

先天發(fā)育性頸椎管狹窄癥系由于胎生性椎骨發(fā)育不全，以致頸椎管矢狀徑狹窄，引起脊髓及脊神經(jīng)根受刺激或壓迫，而出現(xiàn)一系列相應(yīng)臨床癥狀者。

一、發(fā)病機(jī)制

正常情況下，頸椎椎管前后矢狀徑和左右橫徑均有一定大小，可寬裕地容納脊髓、神經(jīng)等組織，若其先天發(fā)育性其內(nèi)徑小于正常（頸椎骨性椎管矢狀徑正常大于13mm，以10～13mm為界限），矢狀徑小于12mm者，為椎管相對狹窄，小于10mm則屬絕對狹窄；如果以椎體與椎管兩者矢狀徑比值來計(jì)算，大于1∶0．75屬正常椎管，而小于1∶0．75則為椎管狹窄，可出現(xiàn)一系列癥狀。

引起椎管矢狀徑狹窄的解剖學(xué)因素很多，除椎管發(fā)育扁平外，尚與椎板肥厚、椎弓根短、小關(guān)節(jié)肥厚或向椎管內(nèi)增生以及黃韌帶肥厚等有直接關(guān)系，由于椎管狹窄，椎管內(nèi)容積縮小，有效間隙變小，以致椎管內(nèi)的脊髓等組織處于臨界飽和狀態(tài)，當(dāng)后天稍遇某些繼發(fā)性因素，如外傷性水腫、椎節(jié)松動不穩(wěn)、髓核突出及骨贅形成等均易激惹椎管內(nèi)的脊髓等而出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。矢狀徑愈小，癥狀愈重，另外致壓物愈大，癥狀亦愈明顯，若同時又伴有后縱韌帶鈣化，則病情更重，治療困難，預(yù)后亦差（圖12－7、圖12－8）。

圖12-7　頸椎管狹窄合并骨質(zhì)增生或髓核突出后仰時脊髓受壓機(jī)制

圖12-8　頸椎管狹窄合并骨刺前屈時脊髓受壓機(jī)制

二、臨床表現(xiàn)

臨床上，椎管狹窄常與傳統(tǒng)性頸椎病并存，因?yàn)樽甸g盤突出等頸椎病的發(fā)病多數(shù)是先有椎管狹窄，而外傷后的頸椎間盤突出與繼發(fā)的骨贅形成等，則是繼發(fā)性椎管狹窄癥的誘發(fā)因素，由于脊髓及神經(jīng)根受壓，臨床表現(xiàn)為根性癥狀及脊髓長束征。

（一）根性癥狀

一側(cè)或雙側(cè)手、上肢或肩部麻、痛，久之出現(xiàn)木、節(jié)段性感覺減退，肌肉萎縮亦是節(jié)段性，但常常是多節(jié)段性，與椎管狹窄水平相一致。

（二）頸脊髓長束征

分感覺、運(yùn)動和自主神經(jīng)功能障礙。

1．感覺障礙　由于脊髓丘腦束是分層的，從外向內(nèi)依次排列著骶、腰、胸、頸段的痛、溫度覺纖維，致壓物又是由外向內(nèi)壓迫，因此先受損的是骶部的感覺纖維，隨著時間的推移感覺障礙平面由骶上升至腰、胸，最后達(dá)頸段。致壓物產(chǎn)生于腹側(cè)者，后索多不受累，因此患者深感覺和精細(xì)觸覺常保存，呈現(xiàn)束性的感覺分離現(xiàn)象，即痛、溫度覺減退或喪失而觸覺、深感覺保存。

2．運(yùn)動障礙　由于錐體束位于脊髓丘腦束之背側(cè)，所以受損較晚，常在感覺障礙出現(xiàn)后數(shù)周或數(shù)月始出現(xiàn)錐體束征，多從下肢無力、抬步困難、易跌倒等開始，逐漸加重，最后截癱。椎管內(nèi)致壓物壓迫頸膨大以上，四肢呈現(xiàn)中樞性軟癱，表現(xiàn)出肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性（如上肢的Hoffmann征陽性、下肢的Babinski征陽性）；若致壓物在頸膨大處則上肢表現(xiàn)為節(jié)段性癱，雙下肢呈中樞性癱，即上肢肌張力低，腱反射遲鈍或消失，Hoffmann征陰性、下肢肌張力高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性。

3．自主神經(jīng)受損癥狀　多在中后期出現(xiàn)，以尿頻、尿急與大便干結(jié)多見，最后出現(xiàn)大小便潴留；另外，約30．0%病例出現(xiàn)胃腸及心血管癥狀，術(shù)后可得以緩解。

（三）頸部保衛(wèi)征

患者常使頸部保持自然仰伸的功能位，怕前屈，亦怕過于仰伸。

三、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

其臨床特點(diǎn)是先以感覺障礙起病逐漸伴發(fā)運(yùn)動障礙和自主神經(jīng)功能障礙，X射線平片顯示出椎管矢狀徑小，MRI可顯示致壓物對脊髓等的壓迫情況。

（二）鑒別診斷

本病主要須與肌萎縮側(cè)索硬化癥鑒別，雖兩者均有廣泛的肌萎縮，貌似相同，但運(yùn)動神經(jīng)元病絕無客觀存在的感覺障礙，不難鑒別，問題在于有時兩病并存，給診斷和治療留下難題。

四、治療

（一）手術(shù)治療

手術(shù)治療為主，且愈早愈好，趙定麟等提出手術(shù)時應(yīng)細(xì)心、輕柔、低溫和小心，是手術(shù)過程中的寶貴經(jīng)驗(yàn)，可使手術(shù)獲得最佳效果。

（二）非手術(shù)療法

有人主張適用于早期階段，但勢必影響宜早期手術(shù)的原則，至于手法治療更應(yīng)視為禁忌證。確診后在術(shù)前指導(dǎo)患者保持頸部功能位，不可過伸，亦不可長時間屈頸，更不可突然的或過度的屈頸，尤其是在有骨刺情況下，易引起脊髓損傷。

（三）康復(fù)治療

分急性期、恢復(fù)期和并發(fā)癥的治療。

1．急性期的康復(fù)治療（術(shù)后4周內(nèi)）

（1）正確體位　其重要性在于防止軟組織攣縮，防止遠(yuǎn)端肢體腫脹，防止肢體受壓，保持手和下肢的功能位。

1）仰臥位　在兩腿間置一枕頭，使髖關(guān)節(jié)處于中立位，輕度外展，但不旋轉(zhuǎn)，膝關(guān)節(jié)伸展但勿過伸，在足底放置木板，使踝關(guān)節(jié)背屈至中立位，足趾伸展，雙手五指伸開，掌心向上，拇指遠(yuǎn)離軀干，若手臂不能伸開則需酌情置放臂夾板或前臂夾板。

2）側(cè)臥位　膝關(guān)節(jié)微屈，雙膝間置放一枕頭，上面的腿稍后于下面的腿，髖關(guān)節(jié)微屈保持穩(wěn)定，踝關(guān)節(jié)背屈至中立位，足趾伸至中立位，下面的手指伸開，掌心向上，拇指與頭平行，上面的手指伸開，手掌按于床面，保持手腕背伸90°。過胖的人手掌下可墊以10cm高的小枕頭，以免上側(cè)胸部內(nèi)收影響呼吸。

（2）被動運(yùn)動　術(shù)后24h即可開始，2次/d，每次10遍，有節(jié)律，動作應(yīng)輕柔，在活動的終末端應(yīng)維持10s以上，痙攣發(fā)生時避免用力抵抗，應(yīng)固定肢體直到其松弛，在無痛范圍內(nèi)進(jìn)行。

（3）主動運(yùn)動　主動運(yùn)動應(yīng)盡早進(jìn)行，一旦患者配合就開始對有功能的上下肢肌肉進(jìn)行肌力訓(xùn)練?？棺枇毩?xí)常采用徒手、簡單的器械如彈簧、橡皮筋等，逐步加碼，左右對稱地進(jìn)行。

2．恢復(fù)期的康復(fù)治療（術(shù)后1個月以上）

（1）早期的康復(fù)治療　可先在床上做起，進(jìn)而逐步進(jìn)行以下練習(xí)：

1）血管舒縮功能的訓(xùn)練，在坐位基礎(chǔ)上，緩慢抬高床頭，讓患者適應(yīng)每一微小傾斜的增加來完成，傾斜時間在1周內(nèi)由30min遞增到2h。一旦患者能坐起，應(yīng)練習(xí)主動撐起或利用器械抬起臀部以增加背闊肌力量，減輕臀部的壓力和幫助建立血管運(yùn)動反射。

2）平衡訓(xùn)練對患者來說必不可少，姿勢控制依賴于連接未受累區(qū)域和癱瘓區(qū)域之間的肌肉，最重要的是背闊肌，此外，還有斜方肌和有神經(jīng)支配的腹肌等，其中又分坐位平衡、輪椅上的平衡、肌肉再訓(xùn)練和各種轉(zhuǎn)移。

（2）后期的康復(fù)治療　通過增強(qiáng)肌力，完善較高難度的體位轉(zhuǎn)移、輪椅活動、步態(tài)訓(xùn)練及有益于身心健康的鍛煉活動，提高患者獨(dú)立生活能力，為回歸社會做良好的身體準(zhǔn)備，最后是步態(tài)訓(xùn)練，而步行訓(xùn)練的基礎(chǔ)是坐、立位平衡訓(xùn)練及重心轉(zhuǎn)移和髖、膝、踝關(guān)節(jié)的控制訓(xùn)練，在步態(tài)訓(xùn)練完成后可進(jìn)行上、下樓梯訓(xùn)練和摔倒后起立練習(xí)等。

（四）并發(fā)癥的預(yù)防和治療

1．防治尿路感染　置放閉式引流導(dǎo)尿管，每4h放一次尿；床頭抬高利于尿液自腎流入膀胱，起到?jīng)_洗作用；有感染時及時沖洗膀胱或服中藥八正散。

2．疼痛　部分患者由于神經(jīng)受刺激而出現(xiàn)疼痛，可采用針灸、按摩、理療和必要的止痛藥物。

3．皮膚護(hù)理　每2h翻一次身，防止壓瘡，一旦有壓瘡，容易感染，須選用有效的抗生素。

4．胸腔護(hù)理　因長期臥床，呼吸道分泌物的潴留容易導(dǎo)致墜積性肺炎，須采用體位變換、深呼吸練習(xí)和主、被動咳嗽等預(yù)防感染，有感染者選擇有效的抗生素。

5．肌痙攣　過強(qiáng)的肌痙攣有礙患者的轉(zhuǎn)移、行走和其他日常生活活動，適當(dāng)?shù)陌茨?、理療有利于肌張力下降，必要時可選用肌肉松弛劑。

第七節(jié)　頸腰綜合征

所謂頸腰綜合征，是指頸椎及腰椎椎管同時狹窄，并出現(xiàn)椎管內(nèi)神經(jīng)受壓的癥狀，約占頸椎病及頸椎管狹窄癥患者中的15．0%，隨著認(rèn)識的提高，其發(fā)現(xiàn)率日益增多，應(yīng)該給予重視。

一、發(fā)病機(jī)制

此種椎管發(fā)育性狹窄，頸椎與腰椎往往呈現(xiàn)一致性的改變，因此在腰椎亦同時發(fā)現(xiàn)椎管矢狀徑小、板壁變厚、椎弓根短、兩側(cè)椎板夾角較小、黃韌帶松弛及肥厚等，加之L4～S1處椎管的形態(tài)呈三角形或三葉草形，其抗壓應(yīng)力的強(qiáng)度雖增大，而卻增加了腰椎管狹窄的程度，個別病例亦可伴有胸椎椎管狹窄，此種頸、胸、腰椎管全段性狹窄者雖不多見，但癥狀多較重，手術(shù)難度大，術(shù)中易出意外，預(yù)后最差。

由于解剖關(guān)系，臨床癥狀大多先從頸段開始，狹窄的下腰椎椎管易于成年后遭受外傷、劇烈運(yùn)動等使其矢狀徑進(jìn)一步狹窄時出現(xiàn)癥狀，有時當(dāng)頸椎治療完成后，則腰部癥狀會突然顯示出來，嚴(yán)重時，即使一般的生理性活動均可導(dǎo)致相應(yīng)椎節(jié)的神經(jīng)根充血及微循環(huán)障礙而引起缺血性神經(jīng)根癥狀。

二、臨床表現(xiàn)

臨床主要表現(xiàn)為在有頸髓受壓癥狀之同時（較多）或之后（多見）伴有腰椎管狹窄癥狀，或頸部手術(shù)后發(fā)現(xiàn)腰部癥狀，也可因腰部癥狀就診，檢查時發(fā)現(xiàn)頸髓受壓更嚴(yán)重。

（一）頸髓癥狀

根性癥狀相對較少，主要癥狀為束性感覺和運(yùn)動障礙，影像學(xué)檢查顯示椎管發(fā)育性狹窄，椎體和椎管兩者矢狀徑比值小于1∶0．75，椎管矢狀徑絕對值小于12mm，在10mm以下者亦不少，椎間隙后緣病變輕重不一，椎管周圍組織的繼發(fā)性改變與發(fā)病時間的長短關(guān)系更為密切。

（二）腰部癥狀

本病主要表現(xiàn)為三大癥狀：

1．間歇性跛行　當(dāng)患者步行數(shù)十米或數(shù)百米后出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿痛、腿麻、無力直至跛行，休息數(shù)分鐘后緩解，再走又出現(xiàn)，故名間歇性跛行。此主要是由于下肢肌肉的收縮使椎管內(nèi)相應(yīng)椎節(jié)的神經(jīng)根部血管生理性充血，在椎管與根管狹窄時則易形成靜脈瘀血，以致微循環(huán)受阻而出現(xiàn)缺血性神經(jīng)病損，再加上神經(jīng)根受牽拉而出現(xiàn)一系列神經(jīng)癥狀，當(dāng)稍事休息后，消除了因肌肉活動所造成的刺激源，血循環(huán)恢復(fù)正常，癥狀也隨之消失。

2．主訴常重于客觀體征　在早期，由于椎管狹窄使馬尾及神經(jīng)根在椎管內(nèi)的容積處于正常范圍的最低點(diǎn)，因此當(dāng)患者長距離步行或處于各種增加椎管內(nèi)壓的被迫體位時，主訴甚多，甚至可有典型的沿坐骨神經(jīng)的放射性疼痛，而就診檢查時，由于臨診前候診時的休息而使椎管內(nèi)壓恢復(fù)正常，結(jié)果檢查時常無陽性發(fā)現(xiàn)，這種主訴與體征的不統(tǒng)一，易被誤為“夸大主訴”或“詐病”，而到后期，因可有椎間盤突出加重、下腰椎失穩(wěn)、骨質(zhì)增生和椎管內(nèi)繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜粘連等各種附加因素的出現(xiàn)，雖仍有動力性加劇的特征，同時由于椎管內(nèi)的持續(xù)性占位因素存在，?？砂l(fā)現(xiàn)陽性體征。

3．腰部后伸受限及疼痛　由于椎管內(nèi)有效間隙減少或消失，當(dāng)腰椎由中立位到后伸位時，使椎管后方的小關(guān)節(jié)囊及黃韌帶擠向椎管和神經(jīng)根管，同時椎管長度亦縮短2．2mm，椎間孔變狹，椎間盤突向椎管以及脊髓與神經(jīng)根的橫斷面增粗，使管腔內(nèi)壓急遽增高，患者后伸受限，并出現(xiàn)腰腿痛等癥狀，而將腰部恢復(fù)到伸直位或略向前屈時，則由于椎管恢復(fù)到原來的寬度，癥狀會立即消失或緩解，患者雖不能步行，卻能照常騎車。當(dāng)合并腰椎間盤突出時，則腰部不能前屈，重者微屈即會出現(xiàn)腰腿痛或稱根性坐骨神經(jīng)痛的癥狀。

幾乎每個患者都可出現(xiàn)以上三大癥狀群，陽性率甚高，故可依此做出臨床診斷，僅個別患者須進(jìn)一步做影像學(xué)檢查。

4．其他癥狀　病程長，病程中有時還可伴發(fā)其他癥狀，由于椎管狹窄，髓核稍許突出即可刺激或壓迫神經(jīng)根而出現(xiàn)根性放射痛，老年患者還可伴有肥大性脊柱炎、小關(guān)節(jié)增生及椎體后緣骨贅形成等引起的臨床癥狀。

三、診斷與鑒別診斷

（一）診斷

既有頸椎管狹窄，同時或后又伴有腰椎管狹窄的癥狀，影像學(xué)顯示頸椎椎體與椎管矢狀徑比值小于1∶0．75，頸椎椎管矢狀徑絕對值小于12mm，腰椎椎管矢狀徑小于15mm（橫徑小于20mm），MR檢查更能清晰顯示頸髓及馬尾受壓情況，診斷不難。而腰椎管狹窄的三大癥狀在就診時尚未出現(xiàn)，則易診為單純頸椎管狹窄癥。

（二）鑒別診斷

1．脊髓空洞癥　因其多伴有分離性感覺障礙及營養(yǎng)障礙，易與本病混淆，而當(dāng)腰椎管狹窄癥的三大臨床癥狀出現(xiàn)后容易區(qū)別，必要時MRI檢查可助鑒別。

2．脊蛛網(wǎng)膜粘連　當(dāng)粘連累及頸段與腰段時須與本病鑒別，用碘油椎管造影可助鑒別。

四、治療

對于初發(fā)病的輕癥患者先行非手術(shù)療法，無效或癥狀迅速加重時，則應(yīng)及早手術(shù)治療。

（一）非手術(shù)療法

1．頸腰部制動　采用頸圍、腰圍、石膏固定及臥床牽引等措施，對頸、腰段實(shí)施制動。

2．調(diào)整睡眠狀態(tài)　最好睡硬板床，注意睡覺姿勢、枕頭不宜過低。

3．改善工作條件　以保持脊柱輕微向前屈的體位較好，盡量避免向后仰伸之動作。

4．鍛煉腹肌　對增強(qiáng)和調(diào)節(jié)腰椎椎管的內(nèi)、外平衡有極大幫助，應(yīng)教會患者堅(jiān)持鍛煉，并能督促檢查。

5．藥物　選用既有松弛肌緊張，又能止痛的藥物，如氯唑沙宗等。

（二）手術(shù)治療

原則上先對頸部施術(shù)，術(shù)后視恢復(fù)情況再決定腰部是否手術(shù)，兩處手術(shù)的間隔時間一般以半年后為宜，可使頸部獲得較為滿意的恢復(fù)。

1．頸部　依脊髓受壓部位不同而酌情選擇前或后路減壓術(shù)，前后均需手術(shù)者，易間隔2～3個月。

2．腰部　主要為后路椎板切除減壓術(shù)。

（三）康復(fù)治療

對有明顯感覺障礙或肌肉萎縮者，術(shù)后須行康復(fù)治療，可參照頸椎椎管狹窄癥的有關(guān)康復(fù)措施。

第八節(jié)　頸椎先天融合畸形

先天性頸椎融合畸形1912年由Klippel和Feil首次報(bào)告，因此名為Klippel－Feil綜合征，系由短頸、后發(fā)際低和頸椎活動受限等3大臨床特點(diǎn)組成，此類患者常伴有其他畸形。

一、病因

本病和其他先天性畸形一樣，病因至今不明，可能與胚胎期的各種因素有關(guān)，尤其是病毒感染等是形成各種畸形的主要病因之一，遺傳因素難以證實(shí)，臨床上罕有家族性發(fā)病趨勢者。

二、臨床表現(xiàn)

本病主要有3大癥狀（圖12－9）。

圖12-9　先天性短頸畸形之外觀

（一）短頸

本病患者頸部的長度明顯比正常人短，尤其是身材短小或體形稍胖者。

（二）后發(fā)際低

此表現(xiàn)主要由于短頸所致，不注意觀察時不易發(fā)現(xiàn)。

（三）頸部活動受限

其活動受限范圍與頸椎節(jié)融合的長度成正比，一般患者僅有輕度受限，這主要是頸椎椎節(jié)較多，且未融合椎節(jié)代償能力較強(qiáng)之故，對屈頸活動影響不大，而側(cè)彎及旋轉(zhuǎn)時影響較多。

半數(shù)患者具有以上典型癥狀稱為“三聯(lián)癥”，融合椎節(jié)較少之病例，多屬不典型者。

頸椎先天性融合畸形，常伴有其他先天性發(fā)育畸形。高肩胛癥約占1/3，面頜部及上肢畸形約占1/4，亦可伴發(fā)四肢骨骼發(fā)育不全及斜頸畸形等。另外，還須注意有無伴發(fā)內(nèi)臟畸形，如泌尿系及心血管系統(tǒng)，其中腎臟異?？蛇_(dá)1/3；再者，還易誘發(fā)頸椎間盤突出癥或其他型頸椎病。

（四）影像學(xué)特點(diǎn)

1．X射線改變　頸椎正、側(cè)位片上均可顯示頸椎先天性發(fā)育性融合畸形的部位與形態(tài)，雙椎體融合較多見，頸椎3節(jié)以上融合者很少見，加拍左前斜、右前斜及過伸、過屈位可全面觀察椎節(jié)畸形的范圍及椎節(jié)間的穩(wěn)定性。

2．MRI伴有脊髓癥狀者，須做MRI檢查，觀察脊髓受壓情況。

三、診斷與鑒別診斷

依據(jù)短頸畸形、發(fā)際低和頸部活動受限，半數(shù)以上者臨床即可判定，X射線平片檢查絕大多數(shù)可獲得確診。

四、治療

（一）單純頸椎融合畸形

一般無須特殊治療，畸形嚴(yán)重，影響美觀者可行整形術(shù)。

（二）合并急性頸椎間盤突出

先行正規(guī)非手術(shù)治療，無效者可及早行髓核摘除術(shù)或后路減壓術(shù)。

（三）合并脊髓受壓

須行手術(shù)治療，以椎管狹窄為主者，行后路椎管擴(kuò)大減壓術(shù)，椎管前方有致壓物，須行前路減壓術(shù)，必要時植骨融合。

（四）康復(fù)治療

有脊髓受壓癥者，術(shù)后進(jìn)行康復(fù)治療，可促進(jìn)功能恢復(fù)，避免致殘。