【臨床特點(diǎn)】

重型再生障礙性貧血（serious aplastic anemia，SAA）發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，出血和感染傾向重。

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

1.血象　血紅蛋白下降快，且網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值明顯降低，<15×109/L，中性粒細(xì)胞<0.5×109/L，血小板<20×109/L。若中性粒細(xì)胞<0.2×109/L為極重型再障。

2.骨髓象　多部位增生減低，粒、紅、巨系三系明顯減少，骨髓小?？仗?，以非造血細(xì)胞為主，網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞及脂肪細(xì)胞易見。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

見前，英國(guó)血液學(xué)會(huì)推薦的再障分型標(biāo)準(zhǔn)（2003年）。

【骨髓病變特點(diǎn)】

骨髓增生極度低下（<20vol%）。骨小梁之間很空，間質(zhì)高度水腫，血竇擴(kuò)張，脂肪細(xì)胞增生不明顯。造血細(xì)胞幾乎消失，散在少數(shù)形態(tài)正常的中晚幼階段粒、紅系細(xì)胞及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等非造血細(xì)胞。不見巨核細(xì)胞（圖10-1），。兒童再障除上述表現(xiàn)外，可見軟骨組織與骨髓交界處的骨內(nèi)膜細(xì)胞不增生圖（10-2）;因病程短僅有少部分病例間質(zhì)鐵染色陽(yáng)性。

圖10-1　重型再生障礙性貧血，骨髓增生極度減低，間質(zhì)水腫，造血細(xì)胞缺乏，無巨核細(xì)胞（塑料包埋切片，HGE染色）

圖10-2　兒童再生障礙性貧血，可見軟骨，骨內(nèi)膜細(xì)胞不增生（塑料包埋切片，HGE染色）

【診斷要點(diǎn)】

在實(shí)際工作中，臨床送檢骨髓活檢標(biāo)本時(shí)常常沒有提供國(guó)內(nèi)或國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)中所提到的那些資料或指標(biāo)（至少不全），病理醫(yī)師很難作出明確診斷,最終診斷應(yīng)該由臨床主管醫(yī)師根據(jù)所獲得的各種化驗(yàn)結(jié)果，甚至通過治療觀察確定最終診斷。但另一方面患者又特別不愿意看到一份沒有結(jié)論的病理報(bào)告，因此，在長(zhǎng)期的臨床病理工作中，筆者從實(shí)際工作出發(fā)結(jié)合患者臨床病史資料，對(duì)重型再障的骨髓組織病理學(xué)提出如下診斷要點(diǎn)。

①全血細(xì)胞減少;②網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯減低;③骨髓活檢示增生極度減低，脂肪細(xì)胞增生不明顯，間質(zhì)水腫，血竇擴(kuò)張;④全片無巨核細(xì)胞;⑤鐵染色多陰性;⑥以中晚幼以下階段粒、紅系細(xì)胞為主;⑦淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞及肥大細(xì)胞相對(duì)增多。主要根據(jù)①、②、③、④及⑤項(xiàng)診斷。其余做參考，最終臨床病理符合率在85%以上。

【鑒別診斷】

①排除骨髓增生不均一所致的骨髓增生減低（如患者骨髓增生極度減低，而網(wǎng)織紅細(xì)胞不減低，甚至增高）;②排除腫瘤患者放化療所致的骨髓抑制。

（王慧君　陳輝樹）