缺鐵性貧血（iron-deficiency anemia，IDA）

是由于體內(nèi)儲存鐵不足，影響血紅蛋白的合成而發(fā)生的貧血。本病是世界上最常見的一種貧血類型。本病發(fā)病率甚高，幾乎遍及全球?？砂l(fā)生于各年齡組，尤其多見于育齡婦女及嬰兒。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）調(diào)查報告，全世界約有10%～30%的人群有不同程度的缺鐵，男性發(fā)病率約為10%，女性超過20%，亞洲發(fā)病率高于歐洲。

1．缺鐵性貧血的主要原因

（1）營養(yǎng)因素：由于飲食供鐵不夠或飲食結(jié)構不合理。正常人每天需鐵量為成年男子5～10毫克。成年婦女7～20毫克，1歲以內(nèi)的嬰兒需5～15毫克。在正常情況下，鐵的吸收和排泄保持動態(tài)平衡，主要通過吸收量加以調(diào)節(jié)，單純因飲食中缺少鐵而發(fā)生缺鐵性貧血是少見的。但可以發(fā)生于嬰幼兒、青春期男女、妊娠期、哺乳期、月經(jīng)期的婦女，此時需鐵量增加。在食物種類方面，動物性食物含鐵為血紅素鐵，其含量豐富，吸收率甚高；植物性食物含鐵為非血紅素鐵，吸收率甚低，其中以粳米含鐵量尤低。因此，以粳米為主食的地區(qū)，需要同時進食一些含鐵豐富的食物，以彌補其鐵的不足。此外，乳類含鐵量較低，人乳每100毫升含鐵0.1毫克，均難以滿足嬰兒鐵的需要，如不及時添加含鐵豐富的輔食，則易因鐵攝入不足而發(fā)生缺鐵性貧血。

（2）慢性失血：是缺鐵性貧血常見的重要原因之一。消化道出血、女性月經(jīng)過多、痔出血、咯血、血尿、鼻出血、鉤蟲病所致慢性消化道出血，慢性腎功能不全接受血透析等均可導致缺鐵性貧血。特別是慢性消化道出血常常是男性慢性缺鐵性貧血的主要原因。

（3）吸收障礙：多見于胃切除病人數(shù)年后，儲存鐵已用完，食物直接進入空腸及胃酸過低均可影響鐵的吸收。此外，慢性腹瀉或小腸疾病可引起鐵吸收不良，也隨著大量腸上皮細胞脫落而丟失鐵。

2．缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)

除一般貧血癥狀外，嚴重的可表現(xiàn)為黏膜組織變化，如口舌炎、胃炎、皮膚干燥、毛發(fā)干枯、指甲易脆。兒童可有注意力不集中、易激惹、對外界反應差。成人可有勞動耐力差，抗寒能力差等。

3．缺鐵性貧血的治療

（1）補充鐵劑：口服硫酸亞鐵每次0.3g（含鐵元素60mg），3次/日，有消化道反應的可加用維生素C每次0.3g，1次/日。注意事項是鐵劑禁忌與茶同服，因易與茶葉中鞣酸結(jié)合形成不溶解的沉淀物而不易吸收?？诜F無法耐受者可注射鐵劑，常用右旋糖酐鐵或山梨醇鐵。注意事項為5%病人可有注射局部疼痛、頭暈、頭痛、肌肉關節(jié)痛、淋巴結(jié)炎或蕁麻疹等不良反應。

（2）療效標準：口服鐵劑后病人癥狀很快改善，血紅蛋白一般于2周后明顯上升。血紅蛋白達到正常值后仍需繼續(xù)服藥3～6個月，以補充體內(nèi)儲存鐵。

（3）痊愈標準：①臨床癥狀完全消失；②前述缺鐵性貧血的診斷指標均正常；③血紅蛋白恢復至相應年齡正常水平；④骨髓鐵、血清鐵蛋白等儲存鐵指標恢復正常；⑤缺鐵病因完全消除。

再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）

簡稱再障，是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭，以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的疾病。以青壯年多見，男性多于女性，北方多于南方。據(jù)國內(nèi)21個省、市、自治區(qū)的調(diào)查，再障的發(fā)病率為7.4/100萬，其中慢性再障發(fā)病率為6.0/100萬，急性再障為1.4/100萬。

1．再障的病因

（1）藥物因素：常見引發(fā)此病的藥物有氯霉素，解熱鎮(zhèn)痛藥，以及含此類藥物的制劑，如磺胺類藥、四環(huán)素、抗癌藥（包括抗白血病藥）、苯、保泰松、異煙肼、驅(qū)蟲藥、農(nóng)藥、無機砷、他巴唑、甲硫氧嘧啶等。

（2）電離輻射：如X線，γ線或中子射線，均能影響更新的細胞組織，破壞DNA和蛋白質(zhì)。不同種屬細胞對電離輻射敏感性不同。骨髓細胞的敏感強弱依次為；紅細胞系＞粒細胞系＞巨核細胞系。輻射對淋巴細胞有溶解作用，漿細胞、網(wǎng)狀細胞及原始纖維細胞等非造血細胞較耐輻射。

（3）生物因素：患病毒性肝炎后繼發(fā)再障。多在肝炎后2個月內(nèi)發(fā)病，病情嚴重，病死率高，此型再障多見于青壯年，與病毒性肝炎好發(fā)的年齡一致。有人認為肝炎是引起再障的機制，是由于肝炎病毒對骨髓造血干細胞有直接毒害作用的結(jié)果。肝炎病毒抗原能抑制多能干細胞，導致多能干細胞衰竭；也有人從胚胎發(fā)生學角度看，認為肝與骨髓均屬于單核-巨噬細胞系統(tǒng)，此種抑制因子與肝、骨髓可能交叉作用。

（4）細菌感染：如分枝桿菌感染，可引起全血細胞減少及再障。其他，如妊娠可并發(fā)生再障，機制不詳。

（5）體質(zhì)因素：如范科尼貧血（Fanconi’sanemia）；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），約25%患者在病情的某一階段發(fā)生再障。反之，再障患者也可在病程中發(fā)生PNH，兩者間關系不明，若兩病并存，稱為再障-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征（AA-PNH syndome）。文獻報道的原發(fā)性再障，雖指原因不明，可實際上還存在未被發(fā)現(xiàn)的致病因素。詳細詢問病史，對明確病因非常重要。

2．再障的骨髓病理改變

骨髓至少有一個部位增生不良，如增生良好，紅系中常有晚幼紅細胞比例增多，巨核細胞減少，骨髓小粒脂肪增多。嚴重再障（SAA）的診斷標準：粒細胞＜0.5×109/L，血小板＜2.0×109/L，糾正后的網(wǎng)織紅細胞＜0.01，骨髓有核細胞重度減少（少于0.25）。

3．再障的臨床表現(xiàn)

表現(xiàn)為貧血、出血和感染，根據(jù)病情進展的快慢、嚴重性以及病變廣泛程度的不同，臨床表現(xiàn)也各異?？蓪⒃僬戏譃榧毙孕团c慢性型兩類。

（1）急性型：多見于兒童和青壯年，男多于女。起病多急驟，常以貧血顯著或出血嚴重為主要特征，少數(shù)以高熱并發(fā)感染為主要臨床表現(xiàn)。出血不僅表現(xiàn)在皮膚黏膜出血，還常有內(nèi)臟出血，如嘔血、便血、尿血、子宮出血、眼底出血及顱內(nèi)出血，后者常為本病的死亡原因。

（2）慢性型：成人多于兒童，男多于女，起病多緩慢，常以貧血發(fā)病。出血程度較輕，常見的出血部位有皮下、鼻黏膜及牙齦。女性可有月經(jīng)過多，很少有內(nèi)臟出血，感染少見且較輕。以上兩型的體征，均有貧血面容，眼瞼黏膜及甲床蒼白，皮膚可見出血點及紫癜；貧血嚴重者，心率增快，心尖區(qū)?？陕劶笆湛s期吹風樣雜音，一般無肝脾腫大。

4．再障的治療

（1）消除病因：盡可能去除導致再障的各種病因。

（2）積極支持治療：即改善貧血，預防重要臟器出血，防治感染及心理治療。改善貧血可輸全血或紅細胞。出血病人可用維生素K，輸血小板及其他止血藥。感染是再障死亡的主要原因，應注意預防感染，盡量減少與人群接觸，盡可能清除體內(nèi)已存在的感染灶，一旦發(fā)生感染，應采用抗生素或抗病毒治療。

（3）雄激素和蛋白合成同化激素治療：雄激素是治療慢性再障的首選藥物，它能促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素。常用的藥物有司坦唑醇（康力龍）、丙酸睪酮、苯丙酸諾龍等。有效者用藥后1個月網(wǎng)織紅細胞開始上升，隨后血紅蛋白上升，約2個月后白細胞緩慢上升，血小板恢復更為緩慢或難以恢復。雄激素的不良反應為男性化表現(xiàn)，如痤瘡、聲音變粗、毛發(fā)增多、女性閉經(jīng)、兒童成熟加快及骨骺早期融合等。且有一定程度的肝臟毒性。

（4）造血干細胞移植：是治療急性再障的首選方法。移植后長期無病存活率可達60%～80%，適應證為年齡小于20歲者。

（5）免疫抑制藥治療：適用于免疫功能失調(diào)引起的再障病人。常用藥物有抗淋巴細胞球蛋白、抗胸腺細胞球蛋白。

5．再障的療效標準

（1）基本治愈：貧血、出血癥狀消失，血紅蛋白達到男120g/L、女100g/L；白細胞達到4.0×109/L，血小板達到80×109/L以上，隨訪1年以上無復發(fā)。

（2）緩解：貧血、出血癥狀消失，血紅蛋白達到男120g/L、女100 g/L，白細胞達到3.5×109/L左右，血小板也有一定程度的恢復，隨訪3個月病情穩(wěn)定者。

（3）明顯進步：貧血、出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血的情況下，血紅蛋白較治療前1個月內(nèi)常見值增長30%以上，維持3個月不降。

（4）無效：經(jīng)充分治療后癥狀、血象不能達到明顯進步者。

溶血性貧血（hemolytic anemia）

正常情況下，紅細胞的壽命約為120天，其數(shù)量保持恒定，在病理情況下，紅細胞的壽命縮短，破壞增加稱之溶血。溶血性貧血分2類：即先天性和后天獲得性。

1．溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

除一般貧血癥狀外，急性溶血性貧血可突然發(fā)病，出現(xiàn)腰背痛、胸悶、頭痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)，進一步發(fā)展為少尿或無尿，急性腎功能衰竭。慢性溶血性貧血起病緩慢，上述癥狀較輕或不明顯，但病程中可誘發(fā)為急性溶血，使病情加重。急、慢性溶血都可有不同程度的肝、脾大，黃疸等。

2．溶血性貧血的治療

（1）去除病因及誘發(fā)溶血的因素。

（2）腎上腺皮質(zhì)激素、雄性激素、免疫抑制藥、輸血、血漿置換，適當補充葉酸、維生素B12、鐵劑等，以改善病情。

（3）中西醫(yī)結(jié)合治療。

（4）脾切除手術治療。

3．溶血性貧血療效標準

（1）緩解：臨床癥狀消失。紅細胞數(shù)、血紅蛋白量及網(wǎng)織紅細胞百分率均在正常范疇。血清膽紅素在正常范圍內(nèi)，直接及間接Coombs試驗均轉(zhuǎn)為陰性。

（2）部分緩解：臨床癥狀基本消失。血紅蛋白在80g/L以上，網(wǎng)織紅細胞數(shù)在5%以下，血清總膽紅素不超過34μmol/L（2mg/dl），Coombs試驗.陰性，或仍為陽性但效價較治療前明顯降低。

（3）無明顯療效：治療后仍有不同程度的貧血或溶血癥狀，實驗室檢查未能達到部分緩解標準者。

巨幼細胞性貧血(mealblastic anemia)

是由于脫氧核糖核酸（DNA）合成障礙所致的貧血，主要是因體內(nèi)缺乏葉酸或維生素B12引起。其特點是巨紅細胞性貧血，骨髓內(nèi)出現(xiàn)巨幼紅細胞系列。并且細胞形態(tài)的巨型改變也見于粒細胞、巨核細胞系列。臨床上除有貧血癥狀外，尚有消化和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

1．巨幼細胞性貧血病因

（1）飲食欠缺：因食物攝入量不足致營養(yǎng)缺乏，如生活貧困飲食質(zhì)量低劣者，或因需要量增加，而營養(yǎng)攝入相對不足者，如孕婦和嬰幼兒。

（2）飲食偏頗：維持人體健康需要各種營養(yǎng)，需從多種飲食中取得，若偏食、素食、挑食則不能從飲食中得到多種營養(yǎng)，久之必致疾病。

2．巨幼細胞性貧血療效標準

（1）治愈：貧血及消化道癥狀消失。外周血血紅蛋白恢復正常。白細胞>4.0×109/L，粒細胞核分葉過多及核腫脹現(xiàn)象消失，血小板在100×109/L左右，骨髓粒細胞核腫脹，巨型變及紅細胞巨型消失，巨核細胞形態(tài)正常。

（2）好轉(zhuǎn)：臨床癥狀明顯改善。血紅蛋白上升30g/L，骨髓中粒、紅系統(tǒng)的巨幼變基本消失。

（3）無效：經(jīng)過充分治療后，臨床癥狀、血象及骨髓象無改變。

珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血，thalassemia）

是指因常染色體遺傳缺陷，血紅蛋白中一種或幾種珠蛋白鏈的分子結(jié)構并無異常的貧血或病理狀態(tài)。由于一種或幾種珠蛋白的合成不足或完全缺乏，珠蛋白鏈生成失去平衡，因而紅細胞易被溶破，形成無效性生成的溶血性貧血或溶血性病理改變。其中α珠蛋白鏈合成障礙者，稱為α珠蛋白生成障礙性貧血，β珠蛋白合成障礙者，稱為β珠蛋白生成障礙性貧血。地中海、中東、阿拉伯、印度、東南亞地區(qū)本病貧血發(fā)病率高，東南亞是本病高發(fā)區(qū)。由于這些地區(qū)都鄰接海洋，又稱為海洋性貧血。據(jù)近年我國對血紅蛋白病及珠蛋白生成障礙性貧血的流行病學調(diào)查，珠蛋白生成障礙性貧血的患病率為1.002%，云南、貴州、四川、廣東、廣西多見，廣西的患病率為1.12%；珠蛋白生成障礙性貧血在廣東、廣西、四川的患病率為1%～4%。浙江、江蘇、江西、湖北、上海、福建也有散在病例報道。根據(jù)本病的地理分布，對珠蛋白生成障礙性貧血的起源雖有不同的猜測，但本病的基因本來就存在于許多無血緣關系的民族中。由于遺傳缺陷不同，本病臨床表現(xiàn)輕、重度極度不一，有的因極嚴重溶血性貧血在胎兒期或幼年期即死亡，也有的雖然血紅蛋白異常而一生無任何臨床癥狀。家族調(diào)查珠蛋白生成障礙性貧血有常染色體不完全顯性遺傳規(guī)律性；在患者近系親屬中一定有相似的患者，或異?；驍y帶者。而攜帶者的父系、母系親屬中可找到類似的患者。

珠蛋白生成障礙性貧血療效標準

（1）緩解：治療前Hb＜50g/L，需經(jīng)常輸血；治療后不再輸血，Hb＞100g/L，維持1年以上。

（2）顯效：治療前Hb＜50g/L，需經(jīng)常輸血；治療后不再輸血或輸血間隔延長，Hb＞80g/L，維持1年。

（3）有效：Hb上升，輸血次數(shù)減少。

（4）無效：無變化。

繼發(fā)性貧血(secondary anemia)

又稱癥狀性貧血，是指由位于造血組織以外的其他臟器的原發(fā)性病變直接或間接地影響造血組織而導致的貧血。其發(fā)生貧血的主要原因不外乎出血、溶血及紅細胞生成障礙等3種因素。這類貧血的治療，重點應放在處理原發(fā)病上。只有原發(fā)病得到控制或根治，貧血才可得到糾正或治愈。繼發(fā)性貧血患者的臨床癥狀，除原發(fā)病以外，貧血癥狀也較突出，因而除與原發(fā)病對應的表現(xiàn)外，往往有“血虛”、“虛勞”的特征。其病機紛繁復雜，分為正虛與邪實2個方面。正虛是五臟六腑的虛損，終致血液不能化生；邪實則可因痰濕、熱毒等多因素損傷機體，耗傷氣血，或阻礙氣血的化生。治療則以辨證治療原發(fā)病為主，同時如以正虛為主要病機，邪氣不盛者，可適當加用補益氣血、填精益髓的藥物，以資氣血化生；若邪氣尚盛，則祛邪為主，待邪去或邪不盛時再考慮加用補益氣血之品。如慢性腎性貧血，是在各種器質(zhì)性腎臟疾病如彌漫性腎小球腎炎、糖尿病性腎臟病變、腎盂腎炎、腎囊腫、腎結(jié)核、新陳代謝異常及血流動力學障礙等，再發(fā)展到慢性腎功能衰竭或尿毒癥后常出現(xiàn)貧血。慢性腎性貧血時，腎臟原發(fā)病的表現(xiàn)雖各不相同，但貧血引起的表現(xiàn)與其他類型的貧血一樣。常有面色蒼白等貧血的主要癥狀，亦可有心悸、氣短、乏力等表現(xiàn)。有些病人可有皮膚及口鼻、消化道、泌尿道等出血表現(xiàn)。貧血的程度與腎臟原發(fā)病的性質(zhì)關系不大，但與腎功能衰竭的程度大致呈平行關系。