彌漫性食管痙攣（diffuse esophageal spasm）是一種不甚常見(jiàn)的食管運(yùn)動(dòng)功能性障礙，在食管中下段重復(fù)出現(xiàn)非蠕動(dòng)性的強(qiáng)烈收縮為其特點(diǎn)。目前認(rèn)為它是一種非共濟(jì)食管運(yùn)動(dòng)亢進(jìn)的疾病。Osgood于1889年通過(guò)X線所見(jiàn)首先對(duì)此癥加以描述，直到1934年才由Moersch和Camp正式命名為“彌漫性食管痙攣”。1958年Cresmer首次提出本癥的食管測(cè)壓特點(diǎn)。在以后的數(shù)十年間，由于對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí)不夠深入，因此名稱也不統(tǒng)一，如局部食管痙攣、螺旋狀食管、痙攣性假憩室以及食管肌層肥大等。

【病因】

彌漫性食管痙攣的病因尚不清楚，此癥是單獨(dú)一個(gè)病或是多種原因的臨床綜合征，或是賁門(mén)失弛緩癥發(fā)展過(guò)程中的一個(gè)階段尚有爭(zhēng)議。目前認(rèn)為與以下因素有關(guān)。

1．迷走神經(jīng)分支異常　部分彌漫性食管痙攣患者可見(jiàn)迷走神經(jīng)的食管分支變性，神經(jīng)絲斷裂，膠原增加和線粒體斷裂，并且Auerbach神經(jīng)叢有慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。電鏡檢查可見(jiàn)食管的迷走神經(jīng)分支有退行性變，在很多神經(jīng)細(xì)胞的軸突有退行性變。

2．神經(jīng)肌肉變性　多數(shù)人認(rèn)為彌漫性食管痙攣繼發(fā)神經(jīng)肌肉改變，可見(jiàn)到食管下段環(huán)形肌肥大。

3．精神因素　觀察發(fā)現(xiàn)，精神創(chuàng)傷和情緒激動(dòng)等可造成賁門(mén)梗阻，而引起彌漫性食管痙攣。

4．其他　老年性食管、腐蝕劑或胃酸反流的刺激也可引起彌漫性食管痙攣。

【臨床表現(xiàn)】

任何年齡均可發(fā)生彌漫性食管痙攣，但多見(jiàn)與50歲以上患者，男女發(fā)病概率相等。臨床分為輕重兩型，輕者可無(wú)癥狀，只有通過(guò)X線檢查或食管壓力測(cè)定才能發(fā)現(xiàn)。重者可表現(xiàn)為胸骨后疼痛和吞咽困難。

臨床80%～90%的患者有胸痛癥狀，輕者僅感胸骨后不適，嚴(yán)重者可有陣發(fā)性絞痛，酷似心肌缺血的癥狀，可放射至頸、肩、背及上肩，疼痛常有精神刺激或進(jìn)食不當(dāng)誘發(fā)，部分患者服用硝酸甘油可緩解癥狀。

吞咽困難占30%～60%，患者自覺(jué)食管中下段有進(jìn)食梗阻感，多為間歇性發(fā)作，無(wú)進(jìn)行性加重，有時(shí)固體及液體食物均有吞咽困難，與進(jìn)冷食和稠厚食團(tuán)、精神因素有密切關(guān)系。由于食管與心臟有共同的神經(jīng)支配，所以食管運(yùn)動(dòng)失調(diào)可引起心臟的改變。除前述的心絞痛樣胸痛外，還可伴有心律失常，如竇性心動(dòng)過(guò)緩或結(jié)性心律等，甚至發(fā)生“食管性暈厥”，可能與迷走神經(jīng)反射有關(guān)。彌漫性食管痙攣還可引起胃食管反流癥狀。

【輔助檢查】

一般檢查不會(huì)有陽(yáng)性所見(jiàn)。食管鋇劑造影和食管壓力測(cè)定常有一定幫助。

1．食管鋇劑造影　對(duì)DES確診有很大的幫助，吞鋇后可見(jiàn)食管呈多發(fā)痙攣性收縮，將冰、酸等加入鋇劑中，可刺激食管產(chǎn)生痙攣性收縮。食管下段蠕動(dòng)性收縮減弱。嚴(yán)重時(shí)食管中下段可見(jiàn)食管呈螺旋狀、串珠狀或卷曲狀改變。

2．CT檢查　食管呈多發(fā)痙攣性收縮，食管肌層可增厚。

3．食管壓力測(cè)定　食管測(cè)壓包括毛細(xì)管灌注式和固態(tài)兩種方法，可監(jiān)測(cè)到DES發(fā)作或間歇期食管運(yùn)動(dòng)的變化。DES測(cè)壓的特征性變化：①高幅、非推進(jìn)性的收縮，收縮波的振幅＞24．0kPa，持續(xù)時(shí)間＞6s，為典型的DES表現(xiàn)；②食管中下段出現(xiàn)非傳導(dǎo)性、多發(fā)性、反復(fù)性的同步收縮，不伴有吞咽動(dòng)作，收縮波可為高幅，也可為正常幅度，其發(fā)生率＞30%時(shí)有診斷意義；③UES、LES壓力和功能正常；④食管體部的蠕動(dòng)傳導(dǎo)速率減慢，＜1．5cm／s。

4．激發(fā)試驗(yàn)　應(yīng)用藥物或物理法激發(fā)DES發(fā)作的試驗(yàn)，宜慎重。激發(fā)藥物有擬膽堿能藥物（包括乙酰甲膽堿、烏拉膽堿等）、膽堿激發(fā)藥，其中依酚氯銨（騰喜龍）激發(fā)試驗(yàn)最常用。在測(cè)壓同時(shí)給予激發(fā)藥物可觀察到患者胸痛發(fā)作，癥狀積分增加；測(cè)壓可見(jiàn)食管收縮波幅＞12kPa，時(shí)間＞6s。激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性（同步收縮的發(fā)生率＞30%），提示有DES的可能，但也有假陽(yáng)性或假陰性。物理法可通過(guò)氣囊擴(kuò)張食管體部或給予過(guò)冷、過(guò)熱的食物激發(fā)食管收縮，通過(guò)胸痛積分或X線攝片觀察食管運(yùn)動(dòng)的變化。

5．胃鏡　DES患者內(nèi)鏡檢查無(wú)特征性變化，主要是排除其他器質(zhì)性因素導(dǎo)致的吞咽困難或胸痛。內(nèi)鏡檢查有時(shí)可檢出食管痙攣。

6．其他　正常人吞咽水至上腹部可聽(tīng)到噴瀉聲，其時(shí)間為5～10s，此即咽水試驗(yàn)。DES患者或其時(shí)間明顯延長(zhǎng)或聽(tīng)不到噴瀉聲。食管排空檢查：應(yīng)用放射性核素標(biāo)記的試餐觀察食管排空時(shí)間，DES患者多數(shù)正常，部分患者可顯著延緩。24h pH監(jiān)測(cè)、酸灌注試驗(yàn)等可提示有無(wú)食管動(dòng)力異常，但無(wú)助于DES的診斷。

【診斷及鑒別診斷】

與吞咽有關(guān)的胸痛、間歇性的吞咽困難和反食是彌漫性食管痙攣的主要癥狀。通過(guò)食管鋇劑造影和（或）食管壓力檢測(cè)可確診。需與胃食管反流病、賁門(mén)失弛緩癥、冠心病、心包炎、胸膜炎等相鑒別。

1．診斷標(biāo)準(zhǔn)　①呈反復(fù)、間歇發(fā)作性的胸痛伴吞咽困難（為典型癥狀）；②X線可見(jiàn)食管體部呈串珠或螺旋狀；③食管測(cè)壓可見(jiàn)到寬大畸形的收縮波，同步收縮＞30%，LES和UES壓力和功能正常；④激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性。DES診斷應(yīng)在內(nèi)鏡檢查無(wú)器質(zhì)性疾病的基礎(chǔ)上，滿足以上4項(xiàng)中任何2項(xiàng)方能確立。

2．診斷評(píng)析診斷DES較困難　典型癥狀與可靠X線和測(cè)壓檢查的表現(xiàn)，對(duì)確診DES同等重要，但兩者又常無(wú)一致性。因此，當(dāng)有典型的DES癥狀患者，應(yīng)進(jìn)行全面仔細(xì)檢查，首先內(nèi)鏡下排除器質(zhì)性病變，從結(jié)構(gòu)上識(shí)別癥狀發(fā)生的病因，然后行X線或測(cè)壓檢查，發(fā)現(xiàn)食管運(yùn)動(dòng)障礙，其中UES和LES的壓力及功能正常是較重要的指標(biāo)，是鑒別繼發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)改變的標(biāo)志，這些檢查可從影像形態(tài)和食管運(yùn)動(dòng)的病理生理上反映DES的變化特征，是確診的關(guān)鍵。當(dāng)部分患者通過(guò)檢查不能發(fā)現(xiàn)食管運(yùn)動(dòng)障礙時(shí)，則激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性也可確診DES。DES為反復(fù)間斷發(fā)作性疾病，因此，發(fā)作期診斷率較高。癥狀不典型者，激發(fā)試驗(yàn)有助于診斷，但對(duì)應(yīng)用激發(fā)試驗(yàn)指征尚無(wú)共識(shí)，并且DES與食管其他動(dòng)力障礙性疾病可以相互轉(zhuǎn)化，故對(duì)可疑患者，應(yīng)進(jìn)行隨訪觀察。

3．鑒別診斷　DES鑒別診斷包括癥狀鑒別和食管運(yùn)動(dòng)障礙鑒別。對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)的胸痛應(yīng)注意與心源性胸痛和食管源性胸痛相鑒別；吞咽困難者應(yīng)與器質(zhì)性的食管胃疾病相鑒別。食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病包括賁門(mén)失弛緩癥、“胡桃?jiàn)A”食管、老年性食管和繼發(fā)性食管痙攣，其鑒別如下。

（1）賁門(mén)失弛緩癥：它是食管抑制性神經(jīng)元變性和（或）迷走神經(jīng)抑制性纖維受損，導(dǎo)致的LES松弛障礙性疾病，表現(xiàn)為吞咽困難、反食、胸痛等。X線檢查可見(jiàn)食管下端呈“鳥(niǎo)嘴樣”改變，食管體部擴(kuò)張、延長(zhǎng)或紆曲，蠕動(dòng)消失。測(cè)壓可見(jiàn)吞咽后LES松弛障礙，常伴有LESP升高；食管體部無(wú)蠕動(dòng)收縮或小波幅的重復(fù)性和（或）同步收縮。當(dāng)波幅＞8kPa時(shí)，稱為vigrous achalasia，易與DES相混淆。

（2）“胡桃?jiàn)A”食管：它是一種原因不明的原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。表現(xiàn)為慢性、反復(fù)性和間斷性發(fā)作性胸痛，吞咽困難不明顯，X線檢查缺乏特征性改變。測(cè)壓可見(jiàn)食管下段呈高幅度蠕動(dòng)性收縮，平均波幅＞20kPa，持續(xù)時(shí)間＞6s。LES壓力和功能無(wú)異常。藥物激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性。有人認(rèn)為“胡桃?jiàn)A”食管可能是DES的前驅(qū)病變。

（3）老年性食管：它是發(fā)生于中、老年人中的非特異性食管運(yùn)動(dòng)功能紊亂。其臨床表現(xiàn)可有或缺如，食管測(cè)壓可發(fā)現(xiàn)吞咽后收縮改變多樣化。原發(fā)性和繼發(fā)性蠕動(dòng)減少；非傳導(dǎo)性的重復(fù)收縮；波幅可為低幅或高幅；多伴有UES和LES壓力和功能等改變。

（4）繼發(fā)性食管痙攣：胃食管反流病、食管炎和腫瘤浸潤(rùn)等因素可導(dǎo)致食管下段痙攣，雖然測(cè)壓時(shí)可發(fā)現(xiàn)寬大畸形的收縮波，但患者常有原發(fā)病的表現(xiàn)，易與DES鑒別。

【治療】

1．鈣離子拮抗藥　可減低食管的收縮幅度和收縮頻度。常用的有：硝苯地平（心痛定）10mg，3／d，硫氮酮30～90mg，3／d。也可選用高選擇性胃腸鈣離子拮抗藥，如斯巴敏40mg，3／d，匹維溴銨（得舒特）50mg，3／d，舒麗啟能100mg，3／d。

2．硝酸酯類藥物　可使血管和食管平滑肌舒張，特別是在急性胸痛發(fā)作時(shí)可明顯緩解癥狀?？煽诤跛岣视?．6mg，或異山梨酯（消心痛）10mg，3／d。

3．三環(huán)類抗抑郁藥　如丙米嗪100mg，3／d，阿米替林150mg，2／d。

4．肉毒桿菌毒素　用其封閉受體，可減少神經(jīng)末梢乙酰膽堿的釋放。可通過(guò)胃鏡在下食管括約肌上方注射，出現(xiàn)癥狀后可重復(fù)注射。但DES在內(nèi)科治療效果不佳時(shí)，可選擇食管肌肉切開(kāi)術(shù)或者食管切除術(shù)。

5．其他　雖然氣囊擴(kuò)張主要用于賁門(mén)失弛緩癥的治療，但是在DES是也考慮使用。在內(nèi)科治療效果不佳時(shí)，可選擇食管肌肉切開(kāi)術(shù)或者食管切除術(shù)。彌漫性食管痙攣多為良性疾病，一般不影響壽命。然而嚴(yán)重的彌漫性食管痙攣可影響患者的生活質(zhì)量。由于對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不同，誤診為冠心病或者食管腫瘤等疾病，可對(duì)患者的身心造成不必要的壓力。所以要正確地認(rèn)識(shí)彌漫性食管痙攣。在治療上應(yīng)首選精神心理治療和口服藥物相結(jié)合，必要時(shí)再選擇介入治療或者外科手術(shù)治療。

（劉俊峰　石志華）