系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官、具有多種自身抗體的自體免疫性疾病。發(fā)病機制主要是由于免疫復(fù)合物形成,確切病因尚不明。本病以青年女性為多見,男、女之比為1∶9,發(fā)病年齡大多為15－35歲,但亦見于兒童及老年人。我國患病率高于西方國家,約為70/10萬人口,而且在美國、新加坡等地華裔人群中,患病率亦高,可能與機體遺傳因素有關(guān)。國內(nèi)不同地區(qū),不同民族患病率亦可能有不同。狼瘡腎炎主要臨床表現(xiàn)如下。

(1)全身表現(xiàn):狼瘡腎炎的全身性表現(xiàn)以發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎及皮膚黏膜損害最為常見。伴隨受累的系統(tǒng)有肝、心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及造血器官,1/3以上患者有多發(fā)性漿膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表現(xiàn)之一。

(2)腎的表現(xiàn)

①亞臨床型或“寂靜”型:無腎受累表現(xiàn),尿常規(guī)陰性,但病理學(xué)檢查常有不同程度的病變。

②輕型:占30%～50%,無臨床癥狀,僅有輕、中度蛋白尿(每天尿蛋白量＜1g),鏡下血尿及紅細(xì)胞管型,但腎功能正常。

③腎病綜合征型:占40%～60%,呈大量蛋白尿、低蛋白血癥及水腫,間或有血膽固醇升高,疾病后期有高血壓、腎功能損害,大部分患者發(fā)展至腎衰竭。

④慢性腎炎型:占35%～50%,有高血壓、不同程度的蛋白尿,尿沉渣中有大量紅細(xì)胞及管型,多伴有腎功能損害。

⑤小管間質(zhì)損害型;臨床表現(xiàn)為腎小管性酸中毒,夜尿增多,高血壓,尿中β2微球蛋白增多,50%患者腎功能減退。

⑥慢性腎衰竭型:不同程度的蛋白尿、血尿及水腫,有腎功能損害。